What is Guillain-Barré syndrome?

Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno neurológico raro caracterizado por debilidad muscular progresiva y simétrica ascendente con reflejos tendinosos reducidos o ausentes, que generalmente aparece después de una infección y puede llevar a complicaciones respiratorias potencialmente mortales. 1

Características Clínicas

• Presentación típica: debilidad muscular bilateral que progresa rápidamente, alcanzando su máxima gravedad dentro de las primeras 2-4 semanas
• Patrón ascendente: comienza en extremidades inferiores y progresa hacia arriba
• Síntomas iniciales frecuentes:
  • Dolor neuropático en espalda baja y muslos
  • Entumecimiento y hormigueo en extremidades
  • Debilidad muscular progresiva
  • Reflejos tendinosos profundos reducidos o ausentes 2, 1

Variantes Clínicas

• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): forma más común en países occidentales
• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN): más frecuente en Asia y Japón
• Síndrome de Miller Fisher: caracterizado por oftalmoplejía, arreflexia y ataxia
• Variantes de superposición: combinaciones de las anteriores 1, 3

Diagnóstico

El diagnóstico se basa principalmente en características clínicas, apoyado por:

1. Historia clínica:

   • Antecedente de infección reciente (respiratoria o diarrea) en 2/3 de los casos
   • Campylobacter jejuni es el desencadenante infeccioso más común 1

2. Estudios complementarios:

   • Punción lumbar: disociación albúmino-citológica (proteínas elevadas con recuento celular normal)
   • Estudios electrofisiológicos: para confirmar diagnóstico y distinguir subtipos
   • Resonancia magnética: útil en casos atípicos para descartar lesiones compresivas 2, 1

3. Pruebas inmunológicas:

   • Anticuerpos anti-gangliósidos (especialmente anti-GQ1b para síndrome de Miller Fisher) 1, 3

Tratamiento

El tratamiento debe iniciarse lo antes posible tras el diagnóstico:

Terapias Inmunomoduladoras

• Inmunoglobulina intravenosa (IgIV):

  • Dosis: 0,4 g/kg/día durante 5 días consecutivos
  • Indicada en pacientes dentro de las primeras 2-4 semanas del inicio de la debilidad si no pueden caminar sin ayuda 1, 3

• Plasmaféresis (recambio plasmático):

  • Régimen: 12-15 L en 4-5 intercambios durante 1-2 semanas
  • Indicada en pacientes dentro de las primeras 4 semanas del inicio de la debilidad si no pueden caminar sin ayuda 1, 3

• Corticosteroides:

  • No recomendados como monoterapia para SGB idiopático
  • Pueden considerarse en formas relacionadas con inhibidores de puntos de control inmunitario 2, 3

Cuidados de Soporte

• Monitorización respiratoria: aproximadamente 20% desarrollan insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica
• Control de la función autonómica: vigilar inestabilidad de presión arterial/frecuencia cardíaca
• Profilaxis de tromboembolismo venoso
• Manejo del dolor: gabapentinoides, antidepresivos tricíclicos o carbamazepina 1

Pronóstico

• Mortalidad: 3-10% a pesar del mejor tratamiento médico
• Recuperación: 60-80% de los pacientes pueden caminar independientemente 6 meses después del inicio
• Factores de mal pronóstico:
  • Edad avanzada
  • Progresión rápida de síntomas
  • Necesidad de ventilación mecánica
  • Axonopatía grave en estudios electrofisiológicos 1, 3

Complicaciones Frecuentes

• Insuficiencia respiratoria
• Disfunción autonómica (arritmias, hipotensión, hipertensión)
• Dolor neuropático persistente
• Fatiga crónica
• Recurrencia: rara, ocurre en 2-5% de los pacientes 1, 4

Consideraciones Especiales

• Aproximadamente 10% de los pacientes presentan deterioro secundario dentro de las primeras 8 semanas después del inicio del tratamiento con IgIV (fluctuación relacionada con el tratamiento)
• Aproximadamente 5% de los pacientes inicialmente diagnosticados con SGB desarrollan polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (A-CIDP) 5, 3

El síndrome de Guillain-Barré es una emergencia neurológica que requiere diagnóstico y tratamiento rápidos para minimizar las complicaciones y mejorar el pronóstico.