Tratamiento del Lupus Neuropsiquiátrico
El tratamiento del lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico (NPSLE) debe basarse en glucocorticoides a dosis altas más ciclofosfamida intravenosa para manifestaciones neuropsiquiátricas graves, mientras que las manifestaciones trombóticas relacionadas con anticuerpos antifosfolípidos requieren terapia anticoagulante/antitrombótica. 1
Evaluación Diagnóstica
La evaluación diagnóstica de pacientes con NPSLE debe ser similar a la que se realizaría en pacientes sin LES que presentan las mismas manifestaciones neuropsiquiátricas 2:
- Estudios de neuroimagen: RM con secuencias convencionales (T1/T2, FLAIR), imágenes ponderadas por difusión y secuencias T1 con gadolinio 1
- Análisis del líquido cefalorraquídeo: Para excluir infección del SNC y evaluar anomalías inflamatorias 2, 1
- Electroencefalograma (EEG): Para diagnosticar trastornos convulsivos 2
- Pruebas neuropsicológicas: Para evaluar disfunción cognitiva 2
- Estudios de conducción nerviosa: Para neuropatía periférica 2
Algoritmo de Tratamiento según Mecanismo Patogénico
1. Manifestaciones Inflamatorias/Autoinmunes
(Neuritis óptica, mielitis transversa, neuropatía periférica, convulsiones refractarias, psicosis, estado confusional agudo)
Tratamiento inicial:
Mantenimiento:
Casos refractarios:
2. Manifestaciones Trombóticas/Isquémicas
(Enfermedad cerebrovascular, especialmente con anticuerpos antifosfolípidos positivos)
- Tratamiento:
3. Manifestaciones Mixtas (componentes inflamatorios y trombóticos)
- Tratamiento combinado:
- Terapia inmunosupresora + anticoagulación/antiagregación 1
Tratamiento Específico según Manifestaciones
Mielitis
- Inducción inmediata con glucocorticoides a dosis altas seguidos de ciclofosfamida IV 2
- Terapia de mantenimiento con inmunosupresión menos intensiva 2
Neuritis Óptica
- Metilprednisolona intravenosa sola o en combinación con inmunosupresores 2
- Diferenciar de la neuropatía óptica isquémica (generalmente unilateral) 2
Neuropatía Periférica
- Terapia combinada con glucocorticoides y agentes inmunosupresores en casos graves 2
Convulsiones
- Anticonvulsivantes para control sintomático 2
- Inmunosupresión si hay actividad generalizada del LES o convulsiones refractarias 2
Psicosis
- Glucocorticoides e inmunosupresores, especialmente en presencia de actividad generalizada de la enfermedad 2
Respuesta al Tratamiento y Seguimiento
- Se puede esperar una respuesta significativa al tratamiento en 60-80% de los casos 1
- La mayoría de los episodios se resuelven dentro de 2-4 semanas 1
- Alto riesgo de recaída (50-60%), por lo que es necesaria terapia de mantenimiento 1
Consideraciones Importantes
- La hidroxicloroquina debe prescribirse a todos los pacientes con LES a menos que esté contraindicada, ya que reduce la actividad de la enfermedad y previene las exacerbaciones 1
- Es esencial corregir las causas subyacentes (infecciones, trastornos metabólicos) 1
- La evaluación regular de la actividad de la enfermedad utilizando índices validados es fundamental 1
Precauciones y Limitaciones
- La ciclofosfamida debe usarse con precaución en mujeres y hombres en edad fértil debido a su gonadotoxicidad 1
- El micofenolato mofetilo, ciclofosfamida y metotrexato deben evitarse durante el embarazo 1
- Los ensayos clínicos en NPSLE son escasos y la mayoría de los datos provienen de series de casos e informes de casos 3
- La atribución de los síntomas neuropsiquiátricos al LES representa un desafío clínico que obliga a la exclusión estricta de cualquier otra causa potencial 5
El tratamiento del NPSLE sigue siendo un reto debido a la heterogeneidad de las manifestaciones y la falta de biomarcadores diagnósticos específicos. Sin embargo, con un enfoque terapéutico adecuado basado en el mecanismo patogénico predominante y la gravedad de los síntomas, se pueden lograr resultados favorables en la mayoría de los pacientes.