Tratamiento del Síndrome de Neurona Motora Inferior
El tratamiento del Síndrome de Neurona Motora Inferior debe centrarse en riluzole como terapia farmacológica primaria, combinado con inmunosupresores y rehabilitación física para maximizar la función y calidad de vida del paciente.
Diagnóstico y Evaluación
La evaluación inicial debe enfocarse en determinar la causa subyacente del síndrome de neurona motora inferior (SNMI), que se caracteriza por:
- Debilidad muscular con atrofia
- Hiporreflexia
- Fasciculaciones
- Ausencia de alteraciones sensoriales
Estudios diagnósticos esenciales:
- Electromiografía (EMG) y estudios de conducción nerviosa
- Resonancia magnética de columna cervical/torácica/lumbar según la distribución de síntomas
- Análisis de LCR si se sospecha causa inflamatoria
- Pruebas serológicas para anticuerpos anti-MAG en casos de neuropatía periférica sensorial 1
Tratamiento Farmacológico
Primera línea:
- Riluzole 50 mg dos veces al día: único medicamento aprobado para enfermedades de neurona motora, ha demostrado mejorar la supervivencia aunque con efecto modesto 2, 3
- Monitorizar función hepática (puede causar hepatotoxicidad)
- Efectos adversos comunes: astenia, náuseas, mareos, disminución de la función pulmonar y dolor abdominal 2
Terapias inmunomoduladoras (para causas inmunomediadas):
- Glucocorticoides combinados con agentes inmunosupresores (respuesta hasta en 70% de los casos) 4
- Ciclofosfamida intravenosa seguida de mantenimiento con azatioprina 4
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) para cuadros tipo polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) 4
Casos refractarios:
- Plasmaféresis (sincronizada con ciclofosfamida intravenosa) 4
- Rituximab ha mostrado mejora significativa en manifestaciones neurológicas refractarias 4
Manejo de Síntomas Específicos
Espasticidad:
- Baclofeno oral (inicio con 5mg tres veces al día, aumentando gradualmente)
- Tizanidina (2-4mg cada 6-8 horas)
- Dantroleno (25mg/día, aumentando hasta 100mg/día dividido en cuatro dosis)
Fasciculaciones:
- Gabapentina
- Medicamentos estabilizadores de membrana
- Suplementos de magnesio 5
Dolor neuropático:
- Pregabalina o duloxetina 4
Rehabilitación y Terapias de Apoyo
Fisioterapia: programas de ejercicio submáximo para prevenir atrofia por desuso sin causar daño muscular 4
- Ejercicios de fortalecimiento de baja intensidad
- Programa de caminata de 15-30 minutos, 3-4 días por semana al 50-60% de la reserva cardíaca 4
Terapia ocupacional: adaptaciones para actividades de la vida diaria
- Dispositivos ortopédicos (ej. para pie caído) 4
Terapia del habla: para pacientes con disfagia o disartria
Consideraciones Especiales
Mielopatía asociada:
- Metilprednisolona intravenosa y ciclofosfamida intravenosa si hay evidencia de mielopatía inflamatoria 4
- Iniciar tratamiento dentro de las primeras horas tras el diagnóstico para mejores resultados
- La respuesta neurológica y mejoría en RM ocurre dentro de pocos días a 3 semanas 4
Neuropatía craneal:
- Evaluación neurológica especializada
- Tratamiento específico según el nervio afectado 4
Seguimiento y Pronóstico
- Monitorización de la función respiratoria (capacidad vital forzada)
- Evaluación periódica de la fuerza muscular y capacidad funcional
- Vigilancia de pérdida de peso (predictor de disfunción de neurona motora inferior) 6
Advertencias y Precauciones
- Las recaídas son comunes (50-60%) durante la reducción de corticosteroides, lo que subraya la necesidad de terapia inmunosupresora de mantenimiento 4
- Factores asociados con déficit neurológico grave incluyen:
- Lesiones extensas en la RM de médula espinal
- Fuerza muscular reducida o disfunción del esfínter al inicio
- Presencia de anticuerpos antifosfolípidos
- Retraso (>2 semanas) en el inicio de la terapia 4
El tratamiento debe iniciarse lo antes posible tras el diagnóstico, ya que la intervención temprana se asocia con mejores resultados funcionales y menor progresión de la enfermedad.