Tratamiento con Tocilizumab para Enfermedad de Still del Adulto con Mielofibrosis Grado I
El tratamiento con tocilizumab (inhibidor de IL-6) a dosis de 4 mg/kg cada 4 semanas es apropiado para esta paciente con Enfermedad de Still del Adulto (AOSD) y mielofibrosis grado I que no ha respondido adecuadamente a la terapia con micofenolato y prednisona.
Justificación del tratamiento con tocilizumab
El tocilizumab ha demostrado eficacia en el tratamiento de la Enfermedad de Still del Adulto (AOSD) refractaria a tratamientos convencionales, con tasas de respuesta ACR70 del 46% a los 3 meses 1. La IL-6 es un mediador inflamatorio clave en la patogénesis de la AOSD, y su bloqueo puede controlar tanto las manifestaciones sistémicas como articulares de la enfermedad.
La paciente presenta:
- Persistencia de síntomas (fatiga, malestar general)
- Elevación de marcadores inflamatorios (PCR 72.2, ferritina 2006)
- Respuesta insuficiente a terapia actual (micofenolato 3 g/día y prednisona 30 mg/día)
Consideraciones sobre la mielofibrosis
La presencia de mielofibrosis grado I en esta paciente representa un desafío terapéutico adicional. Sin embargo:
- La mielofibrosis grado I es un estadio temprano con menor impacto clínico que estadios avanzados 2
- La consulta con hematología confirmó la ausencia de contraindicaciones para iniciar tocilizumab
- Existe evidencia de que algunas formas de mielofibrosis pueden tener un componente autoinmune y responder a terapia inmunosupresora 3
Esquema de tratamiento recomendado
- Dosis inicial de tocilizumab: 4 mg/kg (300 mg) cada 4 semanas por vía intravenosa
- Evaluación de respuesta: Después de 3-6 meses de tratamiento
- Ajuste de dosis: Considerar aumento a 8 mg/kg según respuesta y tolerabilidad
- Monitorización:
- Parámetros clínicos: fiebre, síntomas constitucionales, artritis
- Laboratorio: hemograma completo, PCR, ferritina, función hepática
- Seguimiento hematológico estrecho por la mielofibrosis
Consideraciones especiales
Anemia: La paciente presenta anemia multifactorial (Hb 9.7) que podría estar relacionada con la mielofibrosis. El seguimiento hematológico es esencial para distinguir entre la anemia por mielofibrosis y posibles efectos del tocilizumab.
Evaluación previa al tratamiento: La paciente ya cuenta con PPD negativo y serologías virales no reactivas, lo que permite iniciar el tratamiento de forma segura.
Efectos adversos potenciales: Infecciones, alteraciones hepáticas, citopenias. La paciente deberá ser monitoreada estrechamente.
Algoritmo terapéutico para AOSD
- Primera línea: AINE + Glucocorticoides
- Segunda línea: FARME convencionales (metotrexato, micofenolato)
- Tercera línea (actual): Terapia biológica
- Inhibidores de IL-1 (anakinra)
- Inhibidores de IL-6 (tocilizumab) - Opción actual
- Anti-TNF (infliximab, etanercept)
En casos refractarios como el presente, los inhibidores de IL-6 como tocilizumab representan una opción terapéutica efectiva 1.
Pronóstico
El pronóstico de la paciente dependerá de:
- La respuesta al tocilizumab para controlar la AOSD
- La evolución de la mielofibrosis grado I
- El manejo adecuado de la anemia multifactorial
La mielofibrosis asociada a síndromes mielodisplásicos puede tener un pronóstico reservado 4, 5, pero la mielofibrosis de bajo grado con componente autoinmune podría responder favorablemente a la terapia inmunosupresora 3.
El seguimiento estrecho por reumatología y hematología es fundamental para ajustar el tratamiento según la evolución clínica y prevenir complicaciones.