Síndrome de Guillain-Barré: Definición, Fisiopatología, Diagnóstico y Tratamiento
Definición y Fisiopatología
El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una neuropatía periférica aguda de origen autoinmune que causa debilidad progresiva en las extremidades, evolucionando en días o hasta 4 semanas. Es desencadenada generalmente por una infección bacteriana o viral previa, donde los organismos infecciosos comparten epítopos homólogos con componentes de los nervios periféricos (mimetismo molecular) 1.
Existen dos formas principales:
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): Más común en Europa y América del Norte, donde el sistema inmune ataca la mielina.
- Neuropatía axonal motora aguda (AMAN): Más frecuente en Asia oriental, donde los anticuerpos atacan los axones motores, dirigiéndose principalmente a gangliósidos como GM1, GM1b, GD1a y GalNAc-GD1a 1.
Diagnóstico
El diagnóstico del SGB debe incluir:
- Evaluación neurológica completa
- Resonancia magnética de columna vertebral con y sin contraste
- Punción lumbar: Típicamente muestra disociación albuminocitológica (proteínas elevadas con recuento celular normal)
- Prueba de anticuerpos anti-GQ1b en suero
- Estudios electrodiagnósticos: Para determinar el subtipo y la gravedad 2
Escalas de evaluación recomendadas:
- Escala de fuerza muscular del Medical Research Council
- Escala de discapacidad de SGB
- Puntuación EGRIS (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score) para predecir la necesidad de ventilación 2
Tratamiento
El tratamiento de elección para el Síndrome de Guillain-Barré es la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a dosis de 0,4 g/kg de peso corporal diariamente durante 5 días consecutivos (dosis total de 2 g/kg) 2.
Criterios para iniciar tratamiento:
- Incapacidad para caminar sin ayuda (grado de discapacidad ≥3)
- Progresión rápida de los síntomas
- Presencia de disfagia, debilidad facial o debilidad de músculos respiratorios 2
Opciones de tratamiento:
Inmunoglobulina intravenosa (IGIV):
Plasmaféresis (recambio plasmático):
- Dosis: 200-250 ml de plasma/kg de peso corporal en cinco sesiones
- Igualmente efectiva que IGIV en términos de resultados clínicos
- Requiere equipo especializado y tiene mayor tasa de complicaciones 2, 4
- En entornos con recursos limitados, la plasmaféresis de pequeño volumen (SVPE) puede ser una alternativa más económica 5, 2
Consideraciones especiales:
- Pacientes embarazadas: La IGIV es preferible por su perfil de seguridad y facilidad de monitoreo 2
- Niños: La IGIV generalmente es la terapia de primera línea debido a mejor tolerancia y menores tasas de complicaciones 2
- Entornos con recursos limitados: La plasmaféresis de pequeño volumen (SVPE) puede ser una alternativa más económica (
$500) comparada con la plasmaféresis convencional ($4,500-5,000) o IGIV (~$12,000-16,000) 5
Monitorización y cuidados de soporte:
Monitorización respiratoria usando la "regla 20/30/40":
Parámetro Valor crítico Capacidad vital <20 ml/kg Presión inspiratoria máxima <30 cmH₂O Presión espiratoria máxima <40 cmH₂O Considerar ingreso en UCI para pacientes con:
- Dificultad respiratoria evolutiva
- Disfunción autonómica grave
- Dificultades para tragar o reflejo tusígeno disminuido
- Debilidad rápidamente progresiva 2
Manejo del dolor neuropático con gabapentinoides, antidepresivos tricíclicos o carbamazepina 2
Tratamientos a evitar:
- Los corticosteroides no están recomendados para el manejo del SGB, ya que no muestran beneficio y pueden tener efectos negativos 2, 1
- Evitar medicamentos que puedan empeorar la función neuromuscular como β-bloqueantes, fluoroquinolonas, aminoglucósidos y macrólidos 2
Pronóstico
El pronóstico del SGB es generalmente favorable, pero es una enfermedad grave con una mortalidad de aproximadamente 10%, y alrededor del 20% de los pacientes quedan con discapacidad grave. La mayor recuperación ocurre en el primer año, pero puede continuar durante más de 5 años 2, 1.