Is a renal angiomyolipoma benign or malignant?

Angiomiolipomul renal este o tumoră benignă

Angiomiolipomul renal este o tumoră benignă care necesită monitorizare și, în anumite cazuri, intervenție pentru a preveni complicațiile 1, 2.

Caracteristicile angiomiolipomului renal

• Tumoră benignă compusă din țesut adipos, vase de sânge și mușchi neted
• Poate apărea sporadic sau în asociere cu scleroza tuberoasă (TSC)
• Diagnosticul se stabilește de obicei prin identificarea grăsimii macroscopice la examinările imagistice (CT sau RMN) 1, 2
• Angiomiolipoamele "sărace în lipide" pot fi dificil de diferențiat de carcinomul renal și pot necesita biopsie pentru diagnostic definitiv 1

Riscuri și complicații

• Principalul risc clinic este hemoragia spontană, care poate fi potențial letală 1, 2
• Factorii de risc pentru sângerare includ:
  • Dimensiunea tumorii >4 cm
  • Prezența anevrismelor >5 mm
  • Asocierea cu scleroza tuberoasă 1, 2
• Angiomiolipoamele asociate cu TSC tind să fie mai mari, multiple și mai predispuse la hemoragie spontană decât cele sporadice 3

Managementul angiomiolipomului renal

Supraveghere activă

• Angiomiolipoamele asimptomatice <4 cm trebuie monitorizate prin ecografie anuală, fără intervenție imediată 1, 2
• Leziunile mici tind să rămână stabile, dar necesită evaluare periodică 4

Indicații pentru intervenție

• Simptome precum durere sau sângerare
• Suspiciune de malignitate
• Tumori mari (>4 cm)
• Femei de vârstă fertilă (risc crescut în timpul sarcinii)
• Pacienți cu acces limitat la îngrijiri de urgență 3, 4

Opțiuni de tratament

1. Inhibitori mTORC1 (prima linie pentru angiomiolipoame care necesită tratament non-urgent)

   • Recomandați în special pentru pacienții cu TSC și angiomiolipoame cu risc semnificativ de sângerare 1, 2
   • Pot reduce volumul tumoral și preveni creșterea în cazurile asociate cu TSC
   • Efecte adverse: stomatită, menstruație neregulată, hiperlipidemie, dermatită 2

2. Embolizare arterială selectivă

   • Prima abordare în cazuri de sângerare activă a angiomiolipomului
   • Recomandată pentru leziuni >4 cm, prezența anevrismelor >5 mm 1, 2
   • Profilaxia cu steroizi este recomandată pentru prevenirea sindromului post-embolizare 1, 2

3. Chirurgie conservatoare de nefron

   • Abordare chirurgicală cu conservarea nefronilor este puternic recomandată când se tratează angiomiolipoamele 1, 2
   • Enucleerea tumorii este preferată față de rezecția cu margine în cazurile fără suspiciune de malignitate 1

4. Nefrectomie totală

   • Trebuie evitată dacă este posibil
   • Rezervată doar pentru cazuri cu instabilitate hemodinamică, suspiciune de malignitate sau rinichi ipsilateral mare care împiedică transplantul heterotopic la candidații pentru transplant 1, 2

Urmărire și monitorizare

• Imagistica post-tratament este necesară pentru confirmarea succesului tratamentului
• Intervalele de urmărire de 1-3 ani sunt recomandate pentru leziunile mai mici 2
• Pacienții trebuie educați să solicite asistență medicală de urgență dacă apar simptome de sângerare 2

Deși există cazuri rare de angiomiolipoame cu comportament agresiv 5, marea majoritate sunt benigne și pot fi gestionate prin abordări conservatoare de prezervare a nefronilor 3, 6.