Fisiología de la patología restrictiva del pulmón
El manejo de la enfermedad pulmonar restrictiva debe centrarse en el tratamiento de la causa subyacente, oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar y, en casos avanzados, considerar el trasplante pulmonar para mejorar la supervivencia y calidad de vida. 1
Principios generales del manejo
La enfermedad pulmonar restrictiva comprende un grupo heterogéneo de condiciones caracterizadas por un patrón restrictivo en la espirometría y confirmadas por una reducción en el volumen pulmonar total. Los pacientes con síntomas más severos pueden presentar una capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono reducida 1.
Las etiologías pueden ser:
- Intrínsecas: con afectación del parénquima pulmonar, como en las enfermedades pulmonares intersticiales
- Extrínsecas: externas al pulmón, como en la obesidad y trastornos neuromusculares
Estrategias terapéuticas específicas
1. Tratamiento de la causa subyacente
- En enfermedades del tejido conectivo: manejo de la condición autoinmune 2
- En fibrosis pulmonar idiopática:
2. Oxigenoterapia
La oxigenoterapia a largo plazo está indicada para pacientes estables que presenten:
- PaO₂ ≤ 55 mmHg o SaO₂ ≤ 88%, con o sin hipercapnia, confirmado dos veces en un período de 3 semanas
- PaO₂ entre 55-60 mmHg o SaO₂ de 88% con evidencia de hipertensión pulmonar, edema periférico o policitemia 3
3. Rehabilitación pulmonar
La rehabilitación pulmonar domiciliaria ha demostrado mejorar:
- Fuerza muscular respiratoria
- Tolerancia al ejercicio
- Calidad de vida relacionada con la salud
- Percepción de la disnea 4
El programa debe incluir:
- Reentrenamiento respiratorio
- Entrenamiento físico
- Ejercicios de estiramiento de músculos respiratorios
- Caminatas
- Ejercicios musculares inspiratorios y espiratorios
- Programa educativo mensual 4
4. Soporte ventilatorio
- Considerar ventilación no invasiva (VNI) para pacientes con hipercapnia diurna pronunciada y hospitalización reciente 3
- En pacientes con apnea obstructiva del sueño concomitante, la presión positiva continua en las vías respiratorias mejora la supervivencia y evita hospitalizaciones 3
5. Intervenciones quirúrgicas
En casos seleccionados de enfermedad avanzada:
- Trasplante pulmonar: mejora el estado de salud y la capacidad funcional 3
- Referir para evaluación de trasplante pulmonar a pacientes apropiados 1
Manejo de síntomas y cuidados paliativos
Los síntomas comunes que requieren manejo incluyen:
- Disnea
- Tos
- Dolor
- Ansiedad
- Depresión
- Fatiga 5
Estrategias para el manejo de síntomas:
- Intervenciones farmacológicas y no farmacológicas para aliviar la disnea
- Fisioterapia
- Técnicas de relajación
- Estrategias de posicionamiento 5
Consideraciones especiales
Evaluación preoperatoria
- Evaluar el riesgo pulmonar además del riesgo cardíaco
- Historia clínica completa
- Pruebas de laboratorio
- Evaluaciones de capacidad funcional 1
- En pacientes con neumonía intersticial idiopática, existe un mayor riesgo de exacerbación aguda postoperatoria con pronóstico extremadamente pobre 6
Cuidados al final de la vida
- Discutir temas de final de vida con los pacientes y sus familias
- Abordar los temores sobre el empeoramiento de los síntomas
- Enfocarse en el control de síntomas cuando se pasa de terapias curativas a terapias de confort 5
Seguimiento y monitorización
Es esencial el seguimiento rutinario de los pacientes con enfermedad pulmonar restrictiva para:
- Monitorizar síntomas
- Identificar complicaciones o comorbilidades
- Ajustar el tratamiento según la progresión de la enfermedad 3
El manejo adecuado de la enfermedad pulmonar restrictiva requiere un enfoque integral que aborde tanto la causa subyacente como los síntomas, con el objetivo de mejorar la calidad de vida y, cuando sea posible, la supervivencia del paciente.