Tratamiento del Linfoma Plasmablástico Refractario
El tratamiento óptimo para el linfoma plasmablástico refractario debe incluir regímenes basados en bortezomib y lenalidomida, seguidos de trasplante alogénico de células madre en pacientes elegibles 1, 2.
Opciones de Tratamiento para Linfoma Plasmablástico Refractario
Primera línea para enfermedad refractaria:
Regímenes basados en bortezomib:
- CyBorD (bortezomib, ciclofosfamida, dexametasona) ha demostrado eficacia en pacientes refractarios a quimioterapias convencionales 1
- Considerar la adición de bortezomib a esquemas de quimioterapia como EPOCH o ICE
Regímenes basados en lenalidomida:
- Ld (lenalidomida + dexametasona) ha mostrado respuestas parciales duraderas por más de 2 años en pacientes refractarios 1
- Particularmente útil en pacientes que desarrollan neuropatía periférica con bortezomib
Segunda línea para enfermedad refractaria:
Terapia con células CAR-T dirigidas contra BCMA:
- Ha inducido remisiones completas y duraderas en casos refractarios a múltiples líneas 3
- Considerar especialmente en pacientes jóvenes con enfermedad agresiva
Inhibidores de punto de control + lenalidomida:
- Tislelizumab + lenalidomida ha logrado remisión completa en pacientes refractarios a regímenes que incluyen bortezomib 4
- Opción particularmente valiosa en pacientes frágiles o ancianos que no toleran quimioterapia intensiva
Consolidación:
- Trasplante alogénico de células madre:
- Recomendado para pacientes con enfermedad refractaria que logran respuesta a terapias de rescate 5
- Ofrece potencial curativo en enfermedad quimiosensible
Algoritmo de Tratamiento
Evaluar factores pronósticos:
- Estadio (III/IV)
- Estado de VHH-8 y VEB
- Compromiso de médula ósea o cardiorrespiratorio
- Estado funcional del paciente
Primera línea de rescate:
- Pacientes elegibles para terapia intensiva: CyBorD o bortezomib + quimioterapia (EPOCH, ICE)
- Pacientes frágiles: Ld (lenalidomida + dexametasona)
Evaluación de respuesta:
- Si hay respuesta: Consolidar con trasplante alogénico en pacientes elegibles
- Si no hay respuesta: Avanzar a segunda línea
Segunda línea de rescate:
- Terapia CAR-T dirigida contra BCMA (preferentemente en ensayo clínico)
- Inhibidores de punto de control + lenalidomida
Consideraciones Especiales
Monitoreo de toxicidades:
- Neuropatía periférica con bortezomib (considerar cambio a lenalidomida)
- Síndrome de liberación de citoquinas con terapia CAR-T
- Mielosupresión con lenalidomida (ajustar dosis según sea necesario)
Profilaxis:
- Antiviral y antimicrobiana en pacientes con inmunosupresión significativa
- Tromboprofilaxis en pacientes que reciben lenalidomida
El linfoma plasmablástico refractario tiene un pronóstico desfavorable con terapias convencionales, pero los nuevos enfoques basados en agentes antimieloma e inmunoterapia están mejorando significativamente los resultados 2.