What is the treatment for coarctation of the aorta?

Tratamiento de la Coartación de la Aorta

Recomendación Principal

El tratamiento de elección para la coartación de la aorta es la reparación quirúrgica para neonatos, lactantes y niños pequeños, mientras que las técnicas transcatéter (preferentemente implantación de stent) son la opción preferida para niños mayores (>25 kg), adolescentes y adultos con anatomía adecuada. 1

Diagnóstico y Evaluación

La coartación de la aorta representa el 6-8% de todas las cardiopatías congénitas y se caracteriza por un estrechamiento focal de la aorta, típicamente ubicado cerca de la inserción del ductus arterioso en la aorta descendente. La presentación clínica varía según la edad:

• Hallazgos clínicos sugestivos:

  • Pulsos femorales ausentes, débiles o retrasados
  • Gradiente de presión arterial entre brazos y piernas >20 mmHg
  • Soplo debido al flujo rápido a través de la coartación 1

• Evaluación diagnóstica:

  • Medición de presión arterial en ambos brazos y una extremidad inferior 2
  • Resonancia magnética cardíaca (RMC) o tomografía computarizada (TC) para evaluación anatómica completa 2
  • Monitoreo ambulatorio de presión arterial para diagnóstico y manejo de hipertensión 2

Criterios para Intervención

La intervención está indicada en las siguientes circunstancias:

1. Gradiente de coartación pico a pico ≥20 mmHg 2
2. Gradiente de coartación pico a pico <20 mmHg con evidencia anatómica de coartación significativa y evidencia radiológica de flujo colateral significativo 2
3. Hipertensión con estrechamiento >50% relativo al diámetro aórtico a nivel del diafragma, incluso si el gradiente pico a pico invasivo es <20 mmHg 2

Opciones de Tratamiento

1. Tratamiento Quirúrgico

• Indicaciones principales:

  • Neonatos, lactantes y niños pequeños 1
  • Segmento largo de recoartación 2
  • Hipoplasia concomitante del arco aórtico 2
  • Anatomía compleja o tortuosa 2, 1

• Técnicas quirúrgicas:

  • Resección extendida con anastomosis término-terminal (técnica preferida) 1
  • Reparación con colgajo de subclavia
  • Aortoplastia con parche
  • Interposición de injerto tubular (para adultos) 2

2. Tratamiento Transcatéter

• Indicaciones principales:

  • Niños mayores (>25 kg), adolescentes y adultos 1
  • Recoartación discreta 2
  • Pacientes con anatomía favorable 1

• Opciones:

  • Implantación de stent: Preferida cuando es técnicamente factible 2, 3

    • Ventajas: Menor tasa de reestenosis, menor formación de aneurismas
    • Consideración: Requiere procedimientos futuros para expandirlos a medida que el niño crece 1

  • Angioplastia con balón:

    • Puede considerarse cuando la implantación de stent no es factible y la intervención quirúrgica no es una opción 2
    • Útil como medida paliativa en circunstancias específicas (función ventricular gravemente deprimida, regurgitación mitral severa, bajo gasto cardíaco) 1
    • Mayor riesgo de formación de aneurismas y reestenosis 1, 3

Manejo Médico

• Control de la hipertensión:
  • Betabloqueantes, inhibidores de la ECA o antagonistas de los receptores de angiotensina como medicamentos de primera línea 2
  • La elección entre betabloqueantes o vasodilatadores puede estar influenciada por el tamaño de la raíz aórtica y la presencia de insuficiencia aórtica 2

Seguimiento a Largo Plazo

• Seguimiento de por vida con imágenes regulares de la aorta mediante RMC/TC cada 3-5 años (adaptado al estado clínico y hallazgos de imágenes previas) 2

• Complicaciones a vigilar:

  • Recoartación (11% de pacientes pueden requerir reintervención) 2
  • Formación de aneurismas o pseudoaneurismas en el sitio de reparación 2
  • Hipertensión persistente o recurrente 2, 4
  • Disección aórtica 2
  • Complicaciones relacionadas con lesiones cardíacas asociadas (válvula aórtica bicúspide presente en >50% de los casos) 2

Consideraciones Especiales

• La tasa de recurrencia es mayor en pacientes menores de 6 meses de edad 1
• La incidencia de hipertensión residual o tardía aumenta con la edad al momento de la intervención inicial 1
• Las reparaciones con parche tienen mayor riesgo de desarrollar aneurismas 2
• En pacientes con anatomía compleja o enfermedades como el síndrome de Turner, la elección del tratamiento debe evaluarse cuidadosamente 1

Puntos Clave para la Práctica Clínica

• La decisión entre intervención percutánea o reparación quirúrgica debe determinarse mediante consulta con un equipo de cardiólogos, intervencionistas y cirujanos especializados en cardiopatías congénitas 2
• La hipertensión puede persistir incluso después del tratamiento exitoso, especialmente cuando la reparación se realiza tardíamente en la infancia o en la vida adulta 2
• Los pacientes requieren vigilancia de por vida para detectar complicaciones tardías como recoartación, aneurismas y control de la hipertensión 2, 4