Tratamiento para Esclerosis Sistémica Limitada con Neumopatía Intersticial e Infecciones Asociadas
El ácido micofenólico debe mantenerse como tratamiento principal para la neumopatía intersticial asociada a esclerosis sistémica, y se debe iniciar tratamiento antibiótico específico para las infecciones actuales (urinaria y calcinosis infectada). 1
Evaluación de la situación actual
La paciente presenta:
- Esclerosis sistémica limitada desde 2013 con Rodnan score de 8 puntos (estable)
- Neumopatía intersticial diagnosticada recientemente (julio 2024)
- Calcinosis en codos con infección por Staphylococcus aureus
- Infección urinaria por E. faecalis y E. coli (resistentes a quinolonas)
- Fenómeno de Raynaud diario
- Disfagia a sólidos
- Síntomas respiratorios con broncoespasmo reciente
Plan de tratamiento
1. Manejo de la neumopatía intersticial
Continuar ácido micofenólico 500 mg cada 12 horas
- El ácido micofenólico ha superado a la ciclofosfamida como tratamiento inicial para la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica 1
- La paciente ya ha presentado intolerancia a ciclofosfamida y rituximab previamente
Considerar añadir nintedanib si hay progresión de la enfermedad pulmonar
- Indicado en neumopatía intersticial fibrótica progresiva 1
- Monitorizar la función pulmonar con pruebas de función respiratoria cada 3-6 meses
2. Tratamiento de infecciones actuales
Infección urinaria:
- Iniciar antibiótico según antibiograma (evitar quinolonas y tetraciclinas por resistencia documentada) 2
- Opciones: nitrofurantoína, fosfomicina o amoxicilina/clavulanato según sensibilidad
- Duración: 7-10 días
Calcinosis infectada:
- Antibiótico sistémico activo contra Staphylococcus aureus (clindamicina o trimetoprim/sulfametoxazol)
- Valoración por cirugía plástica para desbridamiento quirúrgico de las lesiones infectadas 3
- Continuar seguimiento en infectología (ya tiene cita programada)
3. Manejo del fenómeno de Raynaud
- Mantener sildenafil (inhibidor de PDE-5) 1
- Continuar verapamilo (bloqueador de canales de calcio) 1
- Estos medicamentos son apropiados según las guías EULAR 1
4. Otros aspectos del tratamiento
- Mantener pregabalina para el dolor neuropático
- Continuar tramadol/paracetamol para el dolor generalizado
- Mantener bromuro de tiotropio para síntomas respiratorios
- Suplementación con vitamina D (nivel actual 8.84, muy bajo)
Puntos de atención especiales
Calcinosis:
Síntomas urinarios:
Evitar corticosteroides a largo plazo:
- Se recomienda fuertemente evitar el uso prolongado de glucocorticoides en esclerosis sistémica con enfermedad pulmonar intersticial 1
- La paciente ya no está en tratamiento con prednisona, lo cual es apropiado
Algoritmo de seguimiento
A corto plazo (1-2 semanas):
- Iniciar antibióticos para infecciones
- Asegurar asistencia a cita de infectología
- Reprogramar cita con cirugía plástica
A mediano plazo (3 meses):
- Evaluar respuesta al tratamiento antibiótico
- Monitorizar función pulmonar
- Evaluar progresión de calcinosis
A largo plazo (cada 6-12 meses):
- Monitorización de función pulmonar
- Evaluación de progresión de enfermedad cutánea (Rodnan score)
- Screening de hipertensión pulmonar
- Evaluación de síntomas gastrointestinales
Advertencias y precauciones
- Vigilar estrechamente la función renal por el uso de ácido micofenólico
- Monitorizar efectos adversos gastrointestinales del ácido micofenólico
- Estar atento a signos de progresión de la enfermedad pulmonar intersticial
- Vigilar complicaciones infecciosas de la calcinosis
La esclerosis sistémica requiere un enfoque multidisciplinario con reumatología, neumología, infectología y cirugía plástica para optimizar los resultados y la calidad de vida de la paciente.