Tratamiento de Primera Línea en Miastenia Gravis
El bromuro de piridostigmina administrado por vía oral de dos a cuatro veces al día es el tratamiento de primera línea para la miastenia gravis, aunque aproximadamente la mitad de los pacientes con miastenia asociada a estrabismo muestran una respuesta mínima. 1
Mecanismo de Acción y Dosificación
- La piridostigmina es un inhibidor de la acetilcolinesterasa que mejora la transmisión neuromuscular al aumentar la disponibilidad de acetilcolina en la unión neuromuscular 2
- Dosificación recomendada:
- Iniciar con 30 mg vía oral tres veces al día
- Aumentar gradualmente hasta un máximo de 120 mg vía oral cuatro veces al día según tolerancia y respuesta sintomática 3
Eficacia y Limitaciones
- La piridostigmina proporciona alivio sintomático pero generalmente ofrece un beneficio parcial 4
- Aproximadamente el 50% de los pacientes con miastenia ocular o asociada a estrabismo muestran una respuesta mínima 1
- Es adecuada como tratamiento a largo plazo en pacientes con enfermedad generalizada leve no progresiva 4
- También se utiliza como terapia adyuvante en pacientes con enfermedad grave que también reciben inmunoterapia 4
Terapias de Segunda Línea
Cuando los síntomas no se controlan adecuadamente con inhibidores de la acetilcolinesterasa, se recomienda añadir:
Corticosteroides
- Aproximadamente 66-85% de los pacientes muestran una respuesta positiva a los corticosteroides 1, 3
- Prednisona 0.5-1.5 mg/kg vía oral diariamente para síntomas generalizados leves (Grado 2) 3
Terapias Inmunosupresoras
- Azatioprina: eficaz como terapia adyuvante con corticosteroides 5
- Otros agentes inmunosupresores: ciclosporina, micofenolato de mofetilo 5, 6
- Nuevas terapias: eculizumab, efgartigimod (aprobado por la FDA para pacientes positivos para el receptor de acetilcolina) 3, 7
Timectomía
- Indicada en todos los casos de timoma 1
- Beneficiosa en pacientes con miastenia gravis autoinmune no timomatosa menores de 55-60 años, dentro de los primeros 6-12 meses de duración de la enfermedad 5
Consideraciones Especiales
- En crisis miasténica: considerar plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa (IVIg) 3
- Para estrabismo y diplopía persistentes: considerar intervención quirúrgica después de 2-3 años de estabilización de la enfermedad 1
- Evitar medicamentos que pueden exacerbar la miastenia gravis: aminoglucósidos, β-bloqueantes, magnesio IV, fluoroquinolonas y macrólidos 3
- Alternativas más seguras para tratar infecciones: penicilinas, cefalosporinas y tetraciclinas 3
Puntos Clave en el Manejo
- El diagnóstico y manejo de la miastenia gravis requiere el juicio clínico de un oftalmólogo experimentado, generalmente trabajando en conjunto con un neurólogo 1
- Es fundamental el seguimiento regular para evaluar la respuesta al tratamiento y ajustar la terapia según sea necesario
- La remisión o estabilización de la enfermedad es a menudo posible después de 2-3 años de tratamiento 1
El manejo de la miastenia gravis debe ser escalonado, comenzando con inhibidores de la acetilcolinesterasa como la piridostigmina, y progresando a terapias inmunosupresoras si la respuesta es inadecuada, con el objetivo de lograr la remisión o manifestaciones mínimas de la enfermedad.