What are the treatment options for pre-capillary and post-capillary pulmonary hypertension?

Opciones de tratamiento para la hipertensión pulmonar pre-capilar y post-capilar

El tratamiento de la hipertensión pulmonar debe adaptarse específicamente al tipo de hipertensión pulmonar, siendo la endarterectomía pulmonar el tratamiento de elección para la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) y la terapia médica dirigida para la hipertensión arterial pulmonar (HAP), mientras que para la hipertensión pulmonar post-capilar el tratamiento debe enfocarse en la enfermedad cardíaca subyacente. 1

Clasificación y diagnóstico diferencial

La hipertensión pulmonar se clasifica hemodinámicamente en:

• Pre-capilar: Presión arterial pulmonar media (PAPm) >20 mmHg, presión de enclavamiento pulmonar (PAWP) ≤15 mmHg, resistencia vascular pulmonar (RVP) >3 unidades Wood.
• Post-capilar: PAPm >20 mmHg, PAWP >15 mmHg, RVP <3 unidades Wood.
• Combinada pre y post-capilar: PAPm >20 mmHg, PAWP >15 mmHg, RVP ≥3 unidades Wood.

El diagnóstico diferencial requiere cateterismo cardíaco derecho para confirmar el diagnóstico y clasificar correctamente el tipo de hipertensión pulmonar 2.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar pre-capilar

Hipertensión arterial pulmonar (Grupo 1)

1. Evaluación de vasorreactividad:

   • En pacientes con respuesta vasorreactiva positiva, los bloqueadores de canales de calcio a dosis altas son el tratamiento inicial 2.

2. Terapia inicial:

   • Para pacientes en clase funcional II-III de la OMS sin respuesta vasorreactiva, se recomienda terapia combinada inicial con ambrisentan (antagonista del receptor de endotelina) y tadalafil (inhibidor de fosfodiesterasa-5) 2.

3. Terapia escalonada:

   • Si la respuesta a la terapia dual es inadecuada, se recomienda agregar una tercera clase de medicamento 2.
   • Opciones de medicamentos:
     • Antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan, macitentan)
     • Inhibidores de fosfodiesterasa-5 (sildenafil, tadalafil)
     • Estimuladores de la guanilato ciclasa soluble
     • Análogos de prostaciclina (epoprostenol, treprostinil)

4. Epoprostenol intravenoso:

   • Indicado para pacientes con HAP severa (clase funcional III-IV)
   • Produce vasodilatación pulmonar y mejora la supervivencia 3
   • Requiere administración continua por su corta vida media (aproximadamente 6 minutos)

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (Grupo 4)

1. Endarterectomía pulmonar (PEA):

   • Es el tratamiento de elección para HPTEC 1
   • Potencialmente curativa, con normalización hemodinámica
   • La selección de pacientes debe basarse en la extensión y localización de los trombos organizados, el grado de HP y las comorbilidades 1

2. Anticoagulación:

   • Todos los pacientes con HPTEC deben recibir anticoagulación de por vida, generalmente con antagonistas de vitamina K con un INR objetivo de 2.0-3.0 1

3. Terapia médica específica:

   • Para pacientes no candidatos a cirugía o con HP residual después de PEA 1
   • Riociguat (estimulador de guanilato ciclasa soluble) ha mostrado mejoría en la capacidad de ejercicio y reducción de la RVP 1

4. Angioplastia pulmonar con balón:

   • Alternativa para casos inoperables 1, 2

Tratamiento de la hipertensión pulmonar post-capilar (Grupo 2)

1. Tratamiento de la enfermedad cardíaca subyacente:

   • Optimización del tratamiento para insuficiencia cardíaca
   • Manejo de valvulopatías mediante intervención quirúrgica o percutánea cuando esté indicado
   • Control de factores de riesgo y condiciones comórbidas 4

2. Consideraciones importantes:

   • Las terapias específicas para HAP generalmente no están recomendadas en HP post-capilar pura 2
   • En casos de HP combinada pre y post-capilar, existe evidencia limitada para inhibidores de fosfodiesterasa-5, pero los datos sobre otros medicamentos específicos para HAP son controvertidos 5

Tratamiento de soporte

1. Oxigenoterapia:

   • Mantener saturación de oxígeno >91%
   • Oxigenoterapia a largo plazo para pacientes hipoxémicos 2

2. Diuréticos:

   • Para manejo de sobrecarga de volumen

3. Rehabilitación pulmonar supervisada

Consideraciones especiales

• Centros especializados: Los pacientes con HP deben ser manejados en centros especializados con equipos multidisciplinarios 2
• Seguimiento: Evaluación regular cada 3-6 meses para pacientes estables 2
• Trasplante pulmonar: Considerar en pacientes con respuesta inadecuada a la terapia médica máxima 2

Algoritmo de tratamiento

1. Confirmar diagnóstico y clasificación mediante cateterismo cardíaco derecho
2. Identificar etiología específica
3. Para HP pre-capilar:
   • HAP: Evaluar vasorreactividad → Terapia específica según respuesta
   • HPTEC: Evaluar operabilidad → PEA si es candidato, terapia médica si no es operable
4. Para HP post-capilar:
   • Optimizar tratamiento de enfermedad cardíaca subyacente
   • Considerar terapia específica solo en ensayos clínicos

La transición de HP post-capilar a HP combinada pre y post-capilar puede estar mediada por la activación de la vía de endotelina, lo que sugiere que los antagonistas de receptores de endotelina podrían tener un papel en prevenir esta progresión en etapas tempranas 6.