What is the immunosuppression (immunosuppressive therapy) regimen for vasculitis with renal involvement (Impaired renal function)?

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Esquema de inmunosupresión en vasculitis con compromiso renal

Para el tratamiento de la vasculitis con compromiso renal se recomienda glucocorticoides en combinación con rituximab o ciclofosfamida como terapia inicial de inducción, según la gravedad de la enfermedad y la función renal del paciente. 1

Terapia de inducción

Elección del agente inmunosupresor

La elección entre rituximab y ciclofosfamida debe basarse en varios factores:

  • Ciclofosfamida preferida cuando:

    • Hay compromiso renal grave (creatinina sérica >4 mg/dl [>354 μmol/l]) 1
    • Deterioro rápido de la función renal 1
  • Rituximab preferido cuando:

    • La función renal está menos comprometida 1
    • Se desea preservar la fertilidad 2
    • Hay contraindicaciones para ciclofosfamida 2

En pacientes con deterioro grave de la función renal, se puede considerar la combinación de rituximab con 2 pulsos intravenosos de ciclofosfamida 1.

Dosificación de agentes inmunosupresores

Ciclofosfamida

  • Vía oral: 2 mg/kg/día durante 3 meses, continuando hasta 6 meses si persiste actividad de la enfermedad 1
  • Vía intravenosa: 15 mg/kg en las semanas 0,2,4,7,10,13 (y semanas 16,19,21,24 si es necesario) 1

Ajustes por edad:

  • 60 años: reducir a 1.5 mg/kg/día (oral) o 12.5 mg/kg (IV)
  • 70 años: reducir a 1.0 mg/kg/día (oral) o 10 mg/kg (IV)
  • TFG < 30 ml/min/1.73 m²: reducir 0.5 mg/kg/día (oral) o 2.5 mg/kg (IV) 1

Rituximab

  • 375 mg/m² semanalmente durante 4 semanas, o
  • 1 g en las semanas 0 y 2 1, 3

Glucocorticoides

  • Fase inicial: Metilprednisolona IV 500-1000 mg/día durante 1-3 días 1, 3
  • Seguido por: Prednisona oral 1 mg/kg/día (máximo 60-80 mg/día) 1
  • Pauta de reducción: Según el esquema de PEXIVAS 1:
Semana < 50 kg 50-75 kg > 75 kg
1 50 mg 60 mg 75 mg
2 25 mg 30 mg 40 mg
3-4 20 mg 25 mg 30 mg
5-6 15 mg 20 mg 25 mg
7-8 12.5 mg 15 mg 20 mg
9-10 10 mg 12.5 mg 15 mg
11-12 7.5 mg 10 mg 12.5 mg
13-14 6 mg 7.5 mg 10 mg
15-16 5 mg 5 mg 7.5 mg
17-52 5 mg 5 mg 5 mg

Terapia de mantenimiento

Después de lograr la remisión (generalmente 3-6 meses):

  • Azatioprina: 1-2 mg/kg/día oral (primera línea) 1
  • Rituximab: 500 mg cada 6 meses 3
  • Micofenolato mofetilo: hasta 1 g dos veces al día (para pacientes alérgicos o intolerantes a azatioprina) 1
  • Metotrexato: 0.3 mg/kg/semana (máximo 25 mg/semana) - no usar si TFG < 60 ml/min/1.73 m² 1

Consideraciones especiales

Pacientes en diálisis

  • Considerar suspender la inmunosupresión después de 3 meses en pacientes que permanecen en diálisis y no tienen manifestaciones extrarrenales de la enfermedad 1

Monitorización

  • Evaluación regular de la función renal y sedimento urinario
  • Monitorización de niveles de ANCA, ya que su persistencia, aumento o cambio de negativo a positivo puede predecir recaídas futuras 1

Tratamiento de enfermedad resistente

  • En vasculitis ANCA resistente a la terapia de inducción con ciclofosfamida y corticosteroides, se recomienda la adición de rituximab 1
  • Alternativas: inmunoglobulina IV o plasmaféresis 1

Puntos clave para la práctica clínica

  • No retrasar el inicio de la terapia inmunosupresora en casos de presentación clínica compatible con vasculitis de pequeños vasos y serología ANCA positiva, especialmente en pacientes con deterioro rápido 1
  • Los pacientes con vasculitis asociada a ANCA deben ser tratados en centros con experiencia en el manejo de esta patología 1
  • La plasmaféresis puede considerarse en pacientes con hemorragia pulmonar o enfermedad renal grave 1
  • El esquema de reducción de glucocorticoides debe ser rápido para minimizar los efectos adversos 1

La elección del tratamiento debe considerar la gravedad de la enfermedad, la función renal y las comorbilidades del paciente, con un seguimiento estrecho para ajustar la terapia según la respuesta y prevenir recaídas.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Central Nervous System Vasculitis Treatment Guidelines

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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