Manejo del Linfoma de Hodgkin con Depleción Linfocítica
El tratamiento del linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica debe seguir los mismos protocolos que el linfoma de Hodgkin clásico, utilizando esquemas de quimioterapia basados en ABVD o BEACOPP según el estadio, seguidos de trasplante autólogo de células madre en casos de recaída o refractariedad. 1
Características del Linfoma de Hodgkin con Depleción Linfocítica
El linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica (LHDL) es el subtipo más raro del linfoma de Hodgkin clásico, representando menos del 1% de todos los casos. Se caracteriza por:
- Escasez de linfocitos en el microambiente tumoral
- Mayor presencia de células de Reed-Sternberg
- Inmunofenotipo CD15+/CD30+/CD20- típico del linfoma de Hodgkin clásico 2
- Presentación frecuente en estadios avanzados
- Mayor asociación con síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) 3
Diagnóstico
El diagnóstico requiere:
- Biopsia excisional de ganglio linfático (estándar de oro)
- Evaluación histopatológica cuidadosa para distinguirlo de linfomas no-Hodgkin agresivos 4
- Inmunohistoquímica para confirmar el fenotipo de células de Reed-Sternberg
- Estadificación completa con:
- PET/CT de cuerpo completo
- Análisis de sangre (hemograma, VSG, LDH, función hepática)
- Biopsia de médula ósea en casos avanzados 2
Tratamiento según Estadio
Enfermedad Localizada (Estadios I-II)
- Estadio I-II favorable: 2 ciclos de ABVD seguidos de radioterapia de campo involucrado (30 Gy) 1
- Estadio I-II desfavorable: 4 ciclos de ABVD seguidos de radioterapia de campo involucrado (30 Gy) 1
Enfermedad Avanzada (Estadios III-IV)
- Pacientes <60 años: 6-8 ciclos de BEACOPP escalado o 6-8 ciclos de ABVD 1
- Pacientes >60 años: 6-8 ciclos de ABVD (suspender bleomicina después del segundo ciclo) 1
- Considerar radioterapia adicional para masas residuales >2.5 cm PET-positivas después de quimioterapia 1
Manejo de Recaídas
Para la mayoría de pacientes con linfoma de Hodgkin refractario o en recaída, el tratamiento de elección consiste en:
- Quimioterapia de rescate: Esquemas como DHAP, IGEV o ICE 1
- Quimioterapia de alta dosis seguida de trasplante autólogo de células madre (ASCT) 1
- Consolidación con brentuximab vedotin después del ASCT en pacientes con factores de mal pronóstico 1
- Inhibidores de checkpoint (nivolumab, pembrolizumab) para pacientes con recaída después del ASCT y terapia con brentuximab vedotin 1, 5
- Trasplante alogénico de células madre como opción potencialmente curativa para pacientes jóvenes quimiosensibles en buena condición general que han fallado al ASCT 1
- Quimioterapia paliativa basada en gemcitabina y/o radioterapia regional para pacientes con múltiples recaídas sin otras opciones de tratamiento 1
Evaluación de Respuesta
- PET-CT para evaluación interina y al final del tratamiento 1
- Lograr una PET negativa debe ser el objetivo de la terapia de rescate independientemente del protocolo aplicado 1
- Seguimiento regular: examen físico, análisis de laboratorio y TC cada 3 meses durante el primer semestre, cada 6 meses hasta el cuarto año y una vez al año después 1
Consideraciones Especiales
- Históricamente, el LHDL se ha asociado con peor pronóstico, pero estudios recientes sugieren que cuando se diagnostica correctamente y se trata adecuadamente, su pronóstico puede ser similar a otros subtipos de linfoma de Hodgkin clásico 4
- Es crucial distinguir el LHDL de linfomas no-Hodgkin de alto grado, ya que su inclusión errónea puede haber contribuido a los informes previos sobre su naturaleza más agresiva 4
- El monitoreo de efectos tardíos del tratamiento es esencial, incluyendo función tiroidea anual si el cuello fue irradiado y niveles hormonales en pacientes jóvenes 1
El manejo del linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica requiere un diagnóstico preciso y un tratamiento oportuno para optimizar los resultados en términos de morbilidad, mortalidad y calidad de vida.