Esclerodermia: Diagnóstico y Tratamiento
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune compleja que requiere un manejo multidisciplinario especializado, con tratamientos específicos según el tipo de afectación orgánica para reducir la morbilidad y mortalidad asociadas.
Definición y Clasificación
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis y esclerosis de la piel y potencialmente de órganos internos. Se clasifica en dos tipos principales:
Esclerodermia localizada (morfea): Afecta principalmente la piel y tejidos subcutáneos sin compromiso visceral significativo.
Esclerosis sistémica: Presenta afectación cutánea y compromiso de órganos internos, subdividiéndose en:
- Esclerosis sistémica cutánea limitada (lcSSc)
- Esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc)
- Esclerosis sistémica sine esclerodermia
Manifestaciones Clínicas
- Fenómeno de Raynaud: Presente en >90% de los pacientes 1
- Afectación gastrointestinal: 90% de los casos 1
- Enfermedad pulmonar intersticial: 40-75% de los pacientes 1
- Hipertensión arterial pulmonar
- Crisis renal esclerodérmica
- Afectación cutánea: Engrosamiento, endurecimiento y pérdida de elasticidad
Evaluación Diagnóstica
- Evaluación clínica completa con documentación de cambios arquitectónicos cutáneos
- Pruebas serológicas: Panel completo de anticuerpos (anti-centrómero, anti-topoisomerasa I, anti-ARN polimerasa III) 1
- Evaluación pulmonar: Pruebas de función pulmonar, tomografía computarizada de alta resolución
- Ecocardiografía: Para detectar hipertensión pulmonar
- Capilaroscopía: Para evaluar microvasculatura
Tratamiento de la Esclerosis Sistémica
1. Tratamiento según órgano afectado
Afectación cutánea:
- Metotrexato: 10-15 mg/semana como primera línea 2, 1
- Micofenolato mofetilo: Para casos refractarios o intolerantes a metotrexato 2, 1
Enfermedad pulmonar intersticial:
- Micofenolato mofetilo: Primera línea de tratamiento 1
- Ciclofosfamida: Para casos graves o progresivos 1
- Nintedanib: Considerar en enfermedad pulmonar fibrótica progresiva 1
Fenómeno de Raynaud y úlceras digitales:
- Bloqueadores de canales de calcio dihidropiridínicos: Primera línea 2, 1
- Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (sildenafil): Segunda línea 2, 1
- Iloprost: Para úlceras digitales graves 1
Hipertensión arterial pulmonar:
- Terapia combinada: Inhibidores de fosfodiesterasa-5 y antagonistas de receptores de endotelina 1
- Análogos de prostaciclina: Para casos graves 1
Crisis renal esclerodérmica:
- Inhibidores de la ECA en dosis altas: Tratamiento inmediato 1
Afectación gastrointestinal:
- Inhibidores de la bomba de protones: Para reflujo gastroesofágico 1
- Agentes procinéticos: Para trastornos de motilidad 1
- Antibióticos rotativos: Para sobrecrecimiento bacteriano intestinal 1
2. Casos graves y refractarios
- Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas: Considerar en esclerodermia difusa rápidamente progresiva 2, 1
Tratamiento de la Esclerodermia Localizada (Morfea)
- Corticosteroides tópicos: Para lesiones limitadas 2
- Metotrexato: 15 mg/m²/semana oral o subcutáneo para formas extensas o desfigurantes 2
- Fototerapia UVA1: Para mejorar la elasticidad cutánea en lesiones circunscritas 2
- Imiquimod tópico: Para disminuir el engrosamiento cutáneo en morfea circunscrita 2
Seguimiento y Monitorización
- Evaluación periódica de función pulmonar, TACAR de tórax y ecocardiografía, especialmente durante los primeros 3 años de enfermedad 1
- Monitorización de efectos adversos de los tratamientos inmunosupresores
- Duración del tratamiento: Mantener metotrexato al menos 12 meses después de lograr mejoría clínica aceptable 2
Consideraciones Especiales
- Evitar irritantes y productos perfumados en contacto con la piel 2
- Educación al paciente sobre la enfermedad y su manejo 2
- Apoyo psicológico: Fundamental debido al impacto en la calidad de vida y posible desfiguración
La esclerodermia requiere un abordaje temprano y agresivo para prevenir complicaciones irreversibles, con tratamientos dirigidos específicamente a los órganos afectados y un seguimiento estrecho por un equipo multidisciplinario con experiencia en esta enfermedad.