Tratamiento Inicial para la Microangiopatía Trombótica
El tratamiento inicial para la microangiopatía trombótica (MAT) debe basarse en la etiología subyacente, comenzando con plasmaféresis y glucocorticoides mientras se esperan los resultados de las pruebas diagnósticas. 1
Evaluación Diagnóstica Inmediata
Al sospechar una MAT, se deben realizar inmediatamente:
- Medición de actividad ADAMTS13 y anticuerpos anti-ADAMTS13
- Pruebas para anticuerpos antifosfolípidos
- Evaluación del complemento (cuando esté disponible)
Mientras se esperan estos resultados, se debe iniciar tratamiento empírico en adultos:
Algoritmo de Tratamiento Inicial
Iniciar plasmaféresis y glucocorticoides mientras se esperan resultados de laboratorio 1, 2
Evaluar riesgo de PTT utilizando la puntuación PLASMIC:
- Riesgo moderado/alto (>5 puntos): Sugiere púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
- Riesgo bajo (0-4 puntos): Sugiere otras etiologías de MAT
Ajustar tratamiento según resultados:
Si ADAMTS13 <10% (PTT asociada a LES)
- Continuar plasmaféresis
- Mantener glucocorticoides a dosis altas
- Añadir rituximab
- Considerar caplacizumab 1, 2
Si ADAMTS13 normal y anticuerpos antifosfolípidos positivos (Síndrome antifosfolípido)
Si ADAMTS13 normal y anticuerpos antifosfolípidos negativos (MAT mediada por complemento)
- Considerar eculizumab 1, 3
- Vacunación contra meningococo (serogrupos A, C, W, Y y B) al menos 2 semanas antes de iniciar eculizumab 3
Consideraciones Importantes
- La MAT es una emergencia médica con alta mortalidad si no se trata rápidamente
- La supervivencia al año con tratamiento adecuado supera el 88% 4
- La clave para un buen resultado en MAT asociada a nefritis lúpica es el diagnóstico rápido y tratamiento inmediato 1
Precauciones y Monitorización
- Monitorizar parámetros hematológicos (plaquetas, LDH) y función renal durante el tratamiento
- Pacientes que reciben eculizumab tienen mayor riesgo de infecciones meningocócicas y requieren profilaxis antibiótica hasta 2 semanas después de la vacunación 3
- En casos refractarios a plasmaféresis y glucocorticoides, considerar rituximab como terapia de rescate 5
Situaciones Especiales
MAT en Nefritis Lúpica
- El manejo debe ser coordinado con un hematólogo experimentado cuando sea posible 1
- La biopsia renal puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico y evaluar la actividad de la enfermedad versus daño crónico 1
MAT en Embarazo
- Evitar embarazo durante enfermedad activa o tratamiento con fármacos potencialmente teratogénicos
- Hidroxicloroquina, azatioprina, tacrolimus y ciclosporina se consideran tratamientos seguros durante el embarazo 1
La microangiopatía trombótica es una condición grave que requiere intervención inmediata. El diagnóstico preciso de la etiología subyacente es fundamental para guiar el tratamiento específico y mejorar los resultados clínicos.