Causas de Microangiopatía Trombótica
La microangiopatía trombótica (MAT) es causada principalmente por daño endotelial que resulta en la formación de microtrombos en la microcirculación, manifestándose como anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño orgánico.
Causas principales de MAT
1. Hipertensión maligna
- El aumento repentino de la presión arterial provoca:
- Daño endotelial por fuerzas de cizallamiento elevadas
- Exposición del subendotelio que activa la coagulación
- Formación de microtrombos ricos en plaquetas
- Hemólisis intravascular y consumo plaquetario 1
- Características distintivas:
- Trombocitopenia moderada con pocos esquistocitos
- Retinopatía hipertensiva avanzada (grados III-IV)
- Niveles normales o ligeramente reducidos de ADAMTS13
- Mejora con tratamiento antihipertensivo en 24-48 horas 1
2. Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT)
- Causada por deficiencia severa de ADAMTS13 (proteasa que escinde el factor von Willebrand):
- Características clínicas:
- Anemia hemolítica microangiopática severa
- Trombocitopenia profunda
- Predominio de manifestaciones neurológicas
- Niveles de ADAMTS13 extremadamente bajos (<10%) 2
3. Síndrome Urémico Hemolítico (SUH)
- SUH típico:
- SUH atípico:
- Predominio de daño renal severo
4. Microangiopatía trombótica asociada a trasplante
- Rechazo vascular severo en trasplante renal
- Medicamentos inmunosupresores:
- Inhibidores de calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)
- Sirolimus
- OKT3 1
5. Microangiopatía trombótica inducida por medicamentos
- Heparina (trombocitopenia inducida por heparina)
- Quimioterapia
- Inhibidores de calcineurina
- Quinina
- Inhibidores de VEGF 6
6. MAT asociada a enfermedades autoinmunes
7. MAT asociada a infecciones
8. MAT asociada a malignidad
9. MAT asociada al embarazo
- Preeclampsia/eclampsia
- Síndrome HELLP 7
Diagnóstico diferencial
La distinción entre las diferentes causas de MAT es crucial para el tratamiento adecuado:
Evaluación clínica inicial:
- Presión arterial (hipertensión maligna)
- Síntomas neurológicos (predominantes en PTT)
- Daño renal (predominante en SUH)
- Historia de diarrea (SUH típico)
- Medicamentos (MAT inducida por fármacos)
Pruebas de laboratorio clave:
- Frotis de sangre periférica (esquistocitos)
- Actividad de ADAMTS13 (severamente reducida en PTT)
- Pruebas para toxina Shiga/cultivo de E. coli O157:H7 (SUH típico)
- Estudios del complemento (SUH atípico)
- Pruebas para anticuerpos antifosfolípidos (síndrome antifosfolípido)
Características diferenciadoras:
Puntos clave para recordar
- La MAT es un proceso patológico que comparte características clínicas (anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño orgánico) pero con mecanismos fisiopatológicos distintos 7
- La identificación rápida de la causa subyacente es crucial para iniciar el tratamiento específico
- La medición de ADAMTS13 es fundamental para distinguir PTT de otras causas de MAT 2
- En la hipertensión maligna, el control de la presión arterial suele resolver la MAT 1
- En el SUH atípico, la identificación de alteraciones del complemento guía el tratamiento con eculizumab 4
Pitfalls y precauciones
- No asumir que toda MAT es PTT; esto puede llevar a tratamientos inadecuados
- La plasmaféresis es el tratamiento de elección para PTT pero menos efectiva en SUH atípico
- En hipertensión maligna con MAT, el tratamiento debe enfocarse en reducir la presión arterial de manera controlada
- La presencia de esquistocitos en el frotis periférico es esencial para confirmar MAT y distinguirla de otras causas de trombocitopenia
- La trombocitopenia inducida por heparina (HIT) puede confundirse con MAT pero tiene un mecanismo fisiopatológico distinto y requiere manejo diferente 6