Partes del Encéfalo que Pueden Generar Ataxia al Afectarse
El cerebelo es la estructura principal del encéfalo cuya afectación causa ataxia, aunque también pueden causarla lesiones en el tronco encefálico, tálamo, vías espinocerebelosas, columnas dorsales de la médula espinal y ganglios de la raíz dorsal. 1
Estructuras Cerebrales Relacionadas con la Ataxia
1. Cerebelo
- Vermis cerebeloso: Su afectación causa principalmente ataxia truncal 2
- Hemisferios cerebelosos: Producen ataxia de extremidades, dismetría y disdiadococinesia 1
- Núcleos cerebelosos profundos: Especialmente el núcleo dentado, cuya afectación puede causar ataxia y temblor intencional 1
2. Tronco Encefálico
- Médula oblonga lateral (bulbo raquídeo): Los pacientes con lesiones en esta zona y el cerebelo inferior suelen inclinarse o desviarse al intentar sentarse, pararse o caminar 3
- Protuberancia (puente): Las lesiones pontinas causan ataxia acompañada de debilidad y signos de tracto piramidal como parte del síndrome de hemiparesia atáxica 3
- Pedúnculos cerebelosos: Especialmente el pedúnculo cerebeloso superior (brachium conjunctivum), cuyas lesiones causan dismetría, sobrepasamiento de objetivos y disartria 3
3. Tálamo
- Las lesiones talámicas pueden causar inestabilidad de la marcha y astasia con ataxia 3
- Las lesiones talámicas laterales se caracterizan por síntomas hemisensoriales, posturas y disfunción extrapiramidal de las extremidades, y ataxia de la marcha 3
4. Vías Sensoriales
- Columnas dorsales de la médula espinal: Su afectación causa ataxia sensorial o propioceptiva 1
- Ganglios de la raíz dorsal: Producen ataxia sensorial caracterizada por empeoramiento con los ojos cerrados (prueba de Romberg positiva) 1, 4
- Vías espinocerebelosas: Su degeneración o inflamación resulta en desequilibrio y ataxia 1
5. Cápsula Interna
- Las lesiones que afectan el brazo posterior de la cápsula interna y sus proyecciones aferentes y eferentes también pueden causar un síndrome de hemiparesia atáxica, a menudo con anomalías hemisensoriales acompañantes 3
Mecanismos Fisiopatológicos
La ataxia puede resultar de diferentes mecanismos:
- Ataxia cerebelosa: Pérdida de coordinación debido a la pérdida del control motor normal por el cerebelo 1
- Ataxia sensorial: Pérdida de coordinación debido a la pérdida del sentido normal de posición, caracterizada por empeoramiento con los ojos cerrados 1, 4
- Ataxia vestibular: Desequilibrio debido a disfunción del sistema vestibular 2
Causas Comunes de Ataxia
Genéticas/Hereditarias:
Adquiridas:
Malformaciones congénitas:
Evaluación Diagnóstica
La resonancia magnética cerebral sin contraste es la modalidad de imagen preferida para la evaluación inicial de pacientes con ataxia, especialmente para detectar patología cerebelosa 1, 2. La RM es superior a la TC para visualizar la fosa posterior y es especialmente preferida si el hallazgo cerebeloso es sutil (por ejemplo, atrofia parenquimatosa leve, distorsión arquitectónica o cambios parenquimatosos leves) 1.
Consideraciones Importantes
- La ataxia pura cerebelosa rara vez se observa; el cuadro clínico de los síndromes de ataxia tanto genéticos como esporádicos a veces se complica por la presencia de patología neurológica extracerebelosa 6
- Los patrones de lesión parenquimatosa pueden sugerir un subtipo de ataxia específico; sin embargo, existe una superposición significativa de características de imagen entre varias etiologías 1
- La neuroimagen convencional puede ser normal en la enfermedad temprana, por lo que el diagnóstico se basa en la combinación de historia clínica, examen neurológico completo e imágenes con pruebas de laboratorio y/o genéticas confirmatorias 1