Afectación del Vermis en la Ataxia
En casos de ataxia cerebelosa, principalmente se afecta el vermis superior (anterior) del cerebelo, lo que causa síntomas como ataxia truncal, alteraciones en la marcha y problemas de equilibrio. 1, 2
Estructuras del Vermis y Manifestaciones Clínicas
La ataxia relacionada con el vermis cerebeloso presenta características específicas:
- El vermis superior (paleocerebeloso) es la región más comúnmente afectada en la ataxia cerebelosa, como se ha demostrado mediante estudios de imagen secuencial 3
- La ataxia truncal es el síntoma característico de la patología vermiana, diferenciándose de la ataxia de extremidades que se asocia más con lesiones en los hemisferios cerebelosos 1
- Las lesiones en el vermis superior pueden visualizarse mejor mediante secuencias FLAIR en resonancia magnética, mostrando hiperintensidades que posteriormente pueden evolucionar a atrofia 3
Tipos de Ataxia y su Relación con el Vermis
Dependiendo de la etiología, la afectación del vermis puede variar:
- En la ataxia cerebelosa aguda, las lesiones se localizan principalmente en el vermis superior y los pedúnculos cerebelosos 3
- En la ataxia paroxística familiar, se ha documentado atrofia selectiva del vermis cerebeloso, principalmente de la parte anterior 2
- En síndromes hereditarios como las ataxias espinocerebelosas, la degeneración del vermis es progresiva y puede extenderse a otras estructuras cerebelosas 1
Importancia Funcional del Vermis
El vermis cerebeloso tiene funciones específicas cuya alteración explica los síntomas de ataxia:
- El vermis forma parte de la zona córtico-nuclear medial del cerebelo junto con el núcleo fastigial, y está funcionalmente relacionado con la postura corporal y la locomoción 4
- Contrariamente a la visión clásica que lo consideraba exclusivamente como "espinocerebelo", se ha demostrado que el vermis (lóbulos VB-VIIIB) recibe proyecciones densas de áreas motoras corticales 4
- La división del vermis en modelos experimentales ha demostrado alteraciones no solo motoras sino también en comportamiento social y vocalización, lo que sugiere funciones más amplias 5
Evaluación Diagnóstica
Para identificar la afectación del vermis en la ataxia:
- La resonancia magnética cerebral sin contraste es la modalidad de imagen preferida para la evaluación inicial de pacientes con ataxia, particularmente para detectar patología cerebelosa 1
- La RM es superior a la TC para visualizar la fosa posterior, especialmente cuando los hallazgos cerebelosos son sutiles (atrofia parenquimatosa leve, distorsión arquitectónica o cambios parenquimatosos leves) 1
- Las secuencias FLAIR pueden demostrar más claramente las lesiones de alta intensidad en el vermis cerebeloso superior y el pedúnculo cerebeloso que las secuencias convencionales 3
Consideraciones Clínicas Importantes
Es importante tener en cuenta:
- La ataxia pura cerebelosa rara vez se observa aislada, y el cuadro clínico tanto de los síndromes de ataxia genética como esporádica a menudo se complica por la presencia de patología neurológica extracerebelosa 1
- Las malformaciones congénitas que afectan al vermis, como la malformación de Dandy-Walker, el síndrome de Joubert o la fusión parcial de los hemisferios cerebelosos, pueden manifestarse con hipoplasia del vermis cerebeloso y síntomas de ataxia 6
- La neuroimagen convencional puede ser normal en la enfermedad temprana, por lo que el diagnóstico se basa en una combinación de historia clínica, examen neurológico completo e imágenes con pruebas confirmatorias de laboratorio y/o genéticas 1
La evaluación clínica debe incluir pruebas específicas de coordinación y equilibrio, como la prueba dedo-nariz, movimientos alternantes rápidos y prueba talón-espinilla, que pueden revelar disfunción del vermis cerebeloso 1.