What is the primary cause of Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)?

Causas del Síndrome Urémico Hemolítico

La causa principal del Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) es la infección por Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC), especialmente el serotipo O157:H7, que representa aproximadamente el 90% de los casos en niños. 1, 2, 3

Clasificación etiológica del SUH

SUH típico (90% de los casos)

• Causado por infección por bacterias productoras de toxina Shiga:
  • E. coli O157:H7 (más común y virulento en EE.UU.) 1, 2
  • Otros serotipos de STEC no-O157 (O26, O45, O103, O111, O121, O145) 2
  • Shigella dysenteriae tipo 1 (menos frecuente) 1

SUH atípico (aproximadamente 5-10% de los casos)

• Asociado con disregulación del complemento 3, 4
• Causado por:
  • Mutaciones genéticas en los reguladores de la vía alternativa del complemento (60% de los casos atípicos) 4
  • Autoanticuerpos contra factores del complemento 5

Patogénesis del SUH típico

1. Infección intestinal: La bacteria STEC coloniza el intestino tras la ingesta de alimentos contaminados
2. Producción de toxina Shiga: La bacteria libera toxina Shiga que pasa al torrente sanguíneo
3. Daño endotelial: La toxina daña las células endoteliales, principalmente en riñón
4. Microangiopatía trombótica: Se produce activación plaquetaria, formación de microtrombos y daño renal 5

Factores de riesgo para infección por STEC

• Consumo de carne molida insuficientemente cocida
• Consumo de productos lácteos o jugos no pasteurizados
• Contacto con animales portadores
• Contaminación cruzada durante la preparación de alimentos
• Transmisión persona a persona 2

Manifestaciones clínicas del SUH

• Pródromo de diarrea (frecuentemente sanguinolenta) 2-12 días antes del SUH
• Tríada clásica:
  • Anemia hemolítica microangiopática
  • Trombocitopenia
  • Insuficiencia renal aguda 5, 6

Diagnóstico

1. Detección de STEC en heces:

   • Cultivo para E. coli O157:H7
   • Pruebas para detección de toxina Shiga (EIA) o genes stx1/stx2 (PCR) 1, 2

2. Hallazgos de laboratorio:

   • Anemia con esquistocitos en frotis de sangre periférica
   • Trombocitopenia
   • Elevación de creatinina sérica
   • Elevación de LDH
   • Recuento de leucocitos >10,000 células/μL (en aproximadamente 65% de pacientes con E. coli O157) 1

Importancia del diagnóstico temprano

• Permite iniciar expansión de volumen parenteral temprana, lo que puede disminuir el daño renal 1, 2
• Evita tratamientos que pueden empeorar el pronóstico:
  • Antibióticos (aumentan riesgo de SUH en infecciones por STEC O157)
  • Medicamentos antidiarreicos 1, 2
• Facilita la detección rápida de brotes y medidas de salud pública 1

Tratamiento

SUH típico

• No existe tratamiento específico, el manejo es principalmente de soporte 5, 7
• Terapia de rehidratación oral o intravenosa según severidad de deshidratación
• Monitoreo cuidadoso de función renal y parámetros hematológicos
• Diálisis si es necesario
• Evitar antibióticos en infecciones por STEC O157 por mayor riesgo de SUH 1, 2
• Evitar agentes antimotilidad 2

SUH atípico

• Tratamiento con inhibidores del complemento (eculizumab) 3, 4

Pronóstico

• SUH típico: generalmente buen pronóstico con manejo adecuado, no suele recurrir 5, 3
• SUH atípico: curso recurrente, >50% progresan a insuficiencia renal terminal 3, 4

Prevención

• Cocción adecuada de carnes, especialmente carne molida
• Consumo de productos lácteos y jugos pasteurizados
• Lavado adecuado de frutas y verduras
• Higiene de manos después del contacto con animales o antes de manipular alimentos
• Prevención de contaminación cruzada en la preparación de alimentos 2