What is the diagnostic and treatment approach for chronic rhinosinusitis with nasal polyps in children, including conditions to rule out and the use of medications like Dupilumab (dupilumab)?

Rinosinusitis Crónica con Pólipos Nasales en Niños: Diagnóstico y Manejo

La rinosinusitis crónica con pólipos nasales en niños debe ser evaluada prioritariamente para descartar fibrosis quística, ya que esta condición está presente en hasta el 50% de los niños con pólipos nasales, siendo el tratamiento de primera línea los corticosteroides intranasales. 1

Definición y Diagnóstico

La rinosinusitis crónica en niños se define como la presencia de dos o más síntomas por ≥12 semanas, uno de los cuales debe ser:

• Bloqueo/obstrucción/congestión nasal o
• Secreción nasal (anterior/posterior)
• ± Dolor/presión facial
• ± Tos 2

Evaluación Diagnóstica

1. Examen endoscópico nasal: Fundamental para visualizar los pólipos en el meato medio 2

2. Pruebas específicas para descartar condiciones asociadas:

   • Prueba de sudor y análisis genético: Para fibrosis quística (prioritario en niños con pólipos) 1
   • Evaluación de inmunodeficiencias: Medición de inmunoglobulinas y pruebas de anticuerpos funcionales 2
   • Evaluación de síndrome de cilios inmóviles: En casos de síntomas persistentes desde edad temprana 2
   • Evaluación de enfermedad respiratoria exacerbada por aspirina: Considerar en adolescentes 2
   • Evaluación de sinusitis fúngica alérgica: Especialmente con opacificación sinusal y material mucínico eosinofílico 2

3. Estudios de imagen:

   • Tomografía computarizada (TC): Técnica de elección para confirmar el diagnóstico, evaluar el complejo osteomeatal y las cavidades sinusales 2

Perfil Inflamatorio Diferencial

Es importante destacar que el perfil inflamatorio en niños con fibrosis quística difiere de los pólipos no asociados a fibrosis quística:

• Pólipos en fibrosis quística: Predominio de neutrófilos y mediadores como mieloperoxidasa e IL-8 2, 1
• Pólipos no asociados a fibrosis quística: Predominio de eosinófilos y mediadores como IL-5, eotaxina y ECP 2

Tratamiento

Tratamiento Médico

1. Corticosteroides intranasales:

   • Primera línea de tratamiento para pólipos nasales en niños 1
   • La administración dos veces al día es más efectiva que una vez al día 2

2. Corticosteroides orales:

   • Reservados para casos severos de poliposis nasal 1
   • Un curso corto es efectivo para reducir síntomas y tamaño de los pólipos 2
   • Después del curso, mantener con corticosteroides intranasales 2

3. Irrigación nasal salina:

   • Ayuda con la limpieza mecánica de moco y productos inflamatorios 1
   • Mejora la efectividad de los corticosteroides intranasales 1

4. Modificadores de leucotrienos:

   • Pueden usarse como terapia complementaria a los corticosteroides intranasales 2
   • Montelukast, zafirlukast y zileuton han mostrado mejoras subjetivas 2

5. Antibióticos:

   • Reservados para casos con evidencia de infección aguda 1

6. Dupilumab:

   • Indicado como tratamiento de mantenimiento adicional en pacientes de 12 años o mayores con rinosinusitis crónica con pólipos nasales inadecuadamente controlada 3
   • No está aprobado para niños menores de 12 años con esta indicación 3

Tratamiento Quirúrgico

La intervención quirúrgica está indicada cuando el manejo médico falla en controlar los síntomas 1:

1. Cirugía endoscópica funcional de los senos paranasales (CEFS):

   • Enfoque quirúrgico preferido para la mayoría de los casos 1
   • Considerar cuando los pólipos causan obstrucción severa o sinusitis recurrente 1

2. Polipectomía intranasal:

   • En pacientes con fibrosis quística, el 60% puede ser manejado adecuadamente solo con polipectomía intranasal 1

Consideraciones Especiales

• Recurrencia: Los pólipos nasales tienden a recurrir, especialmente en pacientes con asma y enfermedad respiratoria exacerbada por aspirina 2

• Asma asociada: La rinosinusitis crónica con pólipos nasales está frecuentemente asociada con asma, y el manejo adecuado de la rinosinusitis puede mejorar los síntomas del asma 2

• Desensibilización a la aspirina: En pacientes adolescentes con poliposis nasal y enfermedad respiratoria exacerbada por aspirina, la desensibilización seguida de tratamiento diario con aspirina puede considerarse 2

• Seguimiento: Es fundamental el seguimiento regular para evaluar la respuesta al tratamiento y detectar recurrencias tempranas

Algoritmo de Manejo

1. Diagnóstico confirmado de rinosinusitis crónica con pólipos nasales
2. Descartar fibrosis quística y otras condiciones asociadas
3. Iniciar tratamiento médico:
   • Corticosteroides intranasales (primera línea)
   • Irrigación nasal salina
   • Considerar modificadores de leucotrienos como terapia complementaria
4. Si respuesta inadecuada después de 3 meses:
   • Curso corto de corticosteroides orales
   • En pacientes ≥12 años, considerar dupilumab si cumple criterios
5. Si persisten síntomas significativos a pesar del tratamiento médico óptimo:
   • Considerar intervención quirúrgica (CEFS o polipectomía)
6. Seguimiento regular y mantenimiento con corticosteroides intranasales