Tratamiento de la Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica que requiere tratamiento principalmente cuando existe riesgo de muerte o daño orgánico irreversible, o cuando afecta significativamente la calidad de vida del paciente. Los glucocorticoides, particularmente la prednisona, son el tratamiento de primera línea para la sarcoidosis sintomática, con dosis iniciales típicas de 20-40 mg diarios durante 2 semanas a 2 meses, seguido de una reducción gradual durante 6-18 meses si hay mejoría 1, 2.
Indicaciones para el tratamiento
El tratamiento debe iniciarse en las siguientes situaciones:
Riesgo de mortalidad o daño orgánico irreversible:
- Afectación cardíaca (principal causa de muerte por sarcoidosis)
- Enfermedad pulmonar avanzada con hipertensión pulmonar, función pulmonar reducida o fibrosis
- Afectación neurológica significativa
- Compromiso ocular que amenaza la visión
- Hipercalcemia severa
Deterioro significativo de la calidad de vida:
- Síntomas pulmonares incapacitantes (tos, disnea)
- Fatiga severa asociada a sarcoidosis
- Lesiones cutáneas desfigurantes
- Neuropatía de fibras pequeñas sintomática
Algoritmo de tratamiento
Primera línea: Glucocorticoides
- Medicamento: Prednisona oral
- Dosis inicial: 20-40 mg diarios
- Duración inicial: 2 semanas a 2 meses
- Reducción gradual: Durante 6-18 meses si hay mejoría clínica
- Monitorización: Función pulmonar, radiografía de tórax, síntomas
Segunda línea (ahorradores de esteroides)
Indicaciones para iniciar:
- Intolerancia a glucocorticoides
- Efectos adversos significativos
- Necesidad de prednisona ≥10 mg/día por tiempo prolongado
- Recaída al reducir dosis de glucocorticoides
Opciones:
- Metotrexato: Más ampliamente utilizado
- Azatioprina
- Leflunomida
- Micofenolato
- Hidroxicloroquina: Especialmente útil para manifestaciones cutáneas
Tercera línea: Agentes biológicos
Indicaciones:
- Fracaso del tratamiento con ahorradores de esteroides
- Enfermedad refractaria o progresiva
Opciones:
- Inhibidores del TNF-α (infliximab): Eficaz para sarcoidosis refractaria, particularmente con afectación cardíaca o neurológica
Consideraciones específicas por órgano
Sarcoidosis pulmonar
- Estadios I y II: Remisión radiográfica en 30-80% de casos
- Estadio III: Solo 10-40% de posibilidades de resolución
- Estadio IV: Sin posibilidad de resolución, mayor riesgo de hipertensión pulmonar precapilar (hasta 70%)
- Monitorización: Pruebas de función pulmonar, radiografía de tórax
Sarcoidosis cardíaca
- Mayor causa de mortalidad por sarcoidosis
- Considerar desfibrilador implantable si FEVI <35% o arritmias ventriculares sostenidas
- Considerar trasplante cardíaco en enfermedad terminal
Sarcoidosis neurológica
- Requiere tratamiento agresivo para prevenir daño irreversible
- Considerar inhibidores del TNF-α tempranamente
Fatiga asociada a sarcoidosis
- Evaluar y tratar causas subyacentes (apnea del sueño, depresión)
- Considerar tratamiento específico si es incapacitante
Neuropatía de fibras pequeñas
- Tratamiento sintomático: anticonvulsivantes (gabapentina), antidepresivos
- Casos refractarios: considerar inmunoglobulina intravenosa o inhibidores del TNF-α
Pronóstico y seguimiento
- Aproximadamente 5% de los pacientes mueren por sarcoidosis, principalmente por complicaciones cardiopulmonares
- Tasa de mortalidad aproximada de 7% en seguimiento a 5 años
- Tasas de recaída entre 13-75% dependiendo del estadio, órganos afectados y otros factores
- Monitorización: cada 3-6 meses para pacientes de alto riesgo, cada 6-12 meses para enfermedad estable
Advertencias y precauciones
- La interrupción prematura del tratamiento puede provocar recaídas
- Al menos 25% de los pacientes requieren tratamiento por más de 2 años
- Los pacientes con enfermedad pulmonar fibroquística avanzada (estadio IV) tienen el mayor riesgo de mortalidad (>40% a 5 años)
- El embarazo debe planificarse durante períodos de quiescencia de la enfermedad, ya que puede exacerbarse 3-6 meses después del parto
El manejo de la sarcoidosis debe adaptarse según la gravedad de la enfermedad, los órganos afectados y la respuesta al tratamiento, con el objetivo principal de prevenir la mortalidad y mejorar la calidad de vida 1, 3.