Enfoque del Tratamiento para Mononeuritis Múltiple
El tratamiento de la mononeuritis múltiple debe basarse en la identificación y tratamiento de la causa subyacente, siendo los glucocorticoides combinados con ciclofosfamida el tratamiento de primera línea para casos severos, especialmente cuando hay vasculitis asociada.
Diagnóstico y Evaluación Inicial
Evaluación Diagnóstica
- Biopsia combinada de nervio y músculo: Se recomienda condicionalmente obtener una biopsia combinada de nervio y músculo sobre una biopsia de nervio aislada para establecer el diagnóstico 1
- Estudios electrofisiológicos: Fundamentales para identificar mononeuropatías, diferenciar mononeuropatía múltiple versus polineuropatía y distinguir neuropatías axonales de desmielinizantes
- Pruebas de laboratorio:
- Anticuerpos ANCA (asociados con vasculitis)
- Anticuerpos antinucleares (ANA) y anti-DNA (lupus)
- Crioglobulinas
- Serología para hepatitis B
- Complemento
Estudios de Imagen
- Imágenes vasculares abdominales: Recomendadas condicionalmente para determinar la extensión de la enfermedad en casos de sospecha de poliarteritis nodosa (PAN) 1
Tratamiento según Etiología
Vasculitis Asociada a ANCA
- Primera línea: Combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida o rituximab 1
- Se prefiere rituximab en enfermedad recidivante
- La ciclofosfamida se recomienda condicionalmente sobre rituximab en casos nuevos de enfermedad grave
Poliarteritis Nodosa (PAN)
- Enfermedad severa (incluye mononeuritis múltiple):
- Inducción de remisión: Glucocorticoides en pulsos IV o dosis altas orales + ciclofosfamida 1
- Mantenimiento: Transición a otro agente inmunosupresor no glucocorticoide después de lograr la remisión 1
- Duración: Se recomienda condicionalmente discontinuar los inmunosupresores no glucocorticoides después de 18 meses 1
Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (EGPA)
- Primera línea: Glucocorticoides sistémicos + ciclofosfamida para pacientes con neuropatía periférica 1
- La neuropatía periférica ocurre en 50-70% de los pacientes, generalmente con patrón de mononeuritis múltiple 1
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
- Tratamiento: Glucocorticoides solos o con terapia inmunosupresora (respuesta favorable en 60-75% de los casos) 1
- Casos severos: Inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis o rituximab 1
Mononeuritis Múltiple No Vasculítica
- Existen casos que responden a esteroides sin evidencia de vasculitis 2
- Considerar prueba terapéutica con glucocorticoides en casos sin causa identificable
Consideraciones Adicionales
Terapia Física
- Se recomienda condicionalmente la terapia física para pacientes con PAN con compromiso nervioso y/o muscular 1
Seguimiento
- Exámenes neurológicos seriados: Recomendados condicionalmente sobre estudios electrofisiológicos repetidos para monitorear la actividad de la enfermedad 1
Pronóstico
- La neuropatía periférica es un predictor significativo de daño en LES 1
- El retraso (>2 semanas) en el inicio de la terapia se asocia con déficit neurológico severo en mielopatía lúpica 1
Algoritmo de Tratamiento
Diagnóstico confirmado:
- Biopsia combinada de nervio y músculo
- Estudios electrofisiológicos
- Pruebas serológicas para identificar causa subyacente
Enfermedad severa con vasculitis confirmada o sospechada:
- Iniciar pulsos de metilprednisolona IV (500-1000 mg/día por 3-5 días)
- Seguido de prednisona oral 1 mg/kg/día
- Añadir ciclofosfamida (preferida en casos nuevos) o rituximab (preferido en recaídas)
Enfermedad no severa o sin vasculitis:
- Prednisona oral 0.5-1 mg/kg/día
- Considerar inmunosupresores como metotrexato o azatioprina
Mantenimiento:
- Reducir gradualmente glucocorticoides
- Transición a agente inmunosupresor no ciclofosfamida para mantenimiento
- Duración recomendada: 18 meses de inmunosupresión
Seguimiento:
- Exámenes neurológicos seriados
- Monitoreo de efectos adversos de medicamentos
- Terapia física para rehabilitación
La identificación temprana y el tratamiento agresivo son fundamentales para mejorar el pronóstico en esta condición potencialmente incapacitante.