Por qué la enfermedad de Coats se llama así
La enfermedad de Coats recibe su nombre del oftalmólogo escocés George Coats, quien la describió por primera vez en 1908 como una telangiectasia retiniana con exudación aneurismática.
Origen histórico y descripción original
George Coats identificó esta condición como un trastorno vascular retiniano no hereditario caracterizado por:
- Telangiectasias retinianas (vasos sanguíneos anormalmente dilatados)
- Aneurismas vasculares
- Exudación intra y subretiniana
- Ausencia de tracción retiniana o vítrea significativa
Características principales de la enfermedad
La enfermedad de Coats presenta varias características distintivas:
- Es una condición idiopática (sin causa conocida)
- No tiene manifestaciones sistémicas asociadas
- Predomina en varones jóvenes
- Generalmente es unilateral (afecta a un solo ojo)
- Se diagnostica principalmente en la primera y segunda década de vida 1, 2
- Cuanto más joven es el paciente, más grave suele ser la presentación y peor el pronóstico visual
Presentación clínica
Los pacientes con enfermedad de Coats suelen presentarse con:
- Disminución de la visión unilateral
- Estrabismo
- Leucocoria (reflejo blanco pupilar)
- En casos avanzados: ojo rojo doloroso, glaucoma neovascular y desprendimiento de retina 3
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial más importante es el retinoblastoma unilateral, que ocurre en el mismo grupo de edad y comparte algunas manifestaciones clínicas 3. Otras condiciones en el diagnóstico diferencial incluyen:
- Vitreorretinopatía exudativa familiar
- Retinopatía del prematuro
- Persistencia del vítreo primario hiperplásico (PHPV) 4
Métodos diagnósticos
Los métodos diagnósticos incluyen:
- Angiografía con fluoresceína
- Tomografía de coherencia óptica (OCT)
- Angiografía OCT (OCTA)
- Ecografía ocular
- Tomografía computarizada (en casos donde no es posible visualizar el fondo de ojo) 3, 1
Tratamiento
El manejo varía según la etapa de la enfermedad:
- Fotocoagulación con láser para telangiectasias
- Crioterapia para lesiones más grandes
- Agentes anti-VEGF intravítreos (como ranibizumab)
- Esteroides intravítreos
- Vitrectomía pars plana y drenaje transescleral en casos avanzados
- Enucleación en casos terminales con ojo ciego doloroso 1, 2, 5
Casos atípicos
Aunque la enfermedad de Coats se presenta típicamente en niños menores de 5 años, existen casos raros de inicio en la edad adulta. Por ejemplo, se ha documentado un caso en un hombre de 35 años que presentó pérdida visual en el ojo izquierdo con hallazgos característicos de la enfermedad 5.
Pronóstico
El pronóstico depende en gran medida de la etapa de la enfermedad al momento del diagnóstico. La detección temprana y la intervención oportuna pueden preservar la visión, pero las etapas avanzadas a menudo resultan en malos resultados visuales 1, 6.