Principales Causas de Mononeuritis Múltiple
Las principales causas de mononeuritis múltiple son las vasculitis sistémicas, especialmente las asociadas a anticuerpos ANCA, seguidas por enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, infecciones, trastornos metabólicos y exposición a toxinas.
Causas Inflamatorias/Autoinmunes
Vasculitis
- Vasculitis asociadas a ANCA:
- Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)
- Poliangeítis microscópica
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) 1
- Poliarteritis nodosa
Enfermedades del tejido conectivo
Causas Infecciosas
- VIH y virus asociados (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus varicela-zóster) 1
- Hepatitis B y C
- Enfermedad de Lyme (borreliosis) 1
- Tuberculosis
- Lepra
- Virus transmitidos por artrópodos (Zika, chikungunya, virus del Nilo Occidental) 1
Causas Metabólicas
- Diabetes mellitus
- Amiloidosis
- Porfiria
- Deficiencias vitamínicas (B1, B12, E)
- Trastornos electrolíticos (hipocalemia, hipofosfatemia) 1
Causas Tóxicas
- Organofosforados 1
- Metales pesados (plomo, talio, arsénico)
- Medicamentos (colchicina, cloroquina, estatinas)
- Alcohol
- Toxinas ambientales
Causas Neoplásicas
- Síndromes paraneoplásicos
- Metástasis leptomeníngeas
- Neurolinfomatosis 1
Causas Iatrogénicas
- Inhibidores de puntos de control inmunitario (ipilimumab, nivolumab) 3
Diagnóstico
El diagnóstico de mononeuritis múltiple requiere:
Estudios electrofisiológicos: Fundamentales para identificar mononeuropatías, diferenciar mononeuritis múltiple de polineuropatía y distinguir neuropatías axonales de desmielinizantes 4
Pruebas de laboratorio:
- Anticuerpos ANCA (patrón citoplasmático o perinuclear)
- Anticuerpos antinucleares (ANA)
- Anti-DNA
- Crioglobulinas
- Serología para hepatitis B y C 4
Biopsia combinada de nervio y músculo: Recomendada sobre la biopsia de nervio aislada para establecer el diagnóstico 4
Estudios de imagen: La imagen vascular abdominal está condicionalmente recomendada para determinar la extensión de la enfermedad en casos de sospecha de poliarteritis nodosa 4
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa subyacente, pero para casos graves, especialmente con vasculitis asociada:
Primera línea: Combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida o rituximab 4
Para casos graves refractarios: Inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis o rituximab 4, 5
Rehabilitación: La terapia física está condicionalmente recomendada para pacientes con compromiso nervioso y/o muscular 4
Pronóstico
- El tratamiento con glucocorticoides solos o con terapia inmunosupresora resulta en una respuesta favorable en 60-75% de los casos 4
- La neuropatía periférica es un predictor significativo de daño en el lupus eritematoso sistémico 4
- El retraso en el inicio de la terapia (>2 semanas) se asocia con déficits neurológicos graves 4
Consideraciones Especiales
- La mononeuritis múltiple es extremadamente infrecuente en la infancia y adolescencia 6
- En pacientes con LES, la mononeuritis múltiple grave es bastante rara y casi siempre acompañada de evidencia de enfermedad activa en otros órganos 5
- La identificación de este tipo específico de neuropatía puede desempeñar un papel crucial en el diagnóstico oportuno de enfermedades autoinmunes y el inicio oportuno del tratamiento 2
Es fundamental realizar un diagnóstico temprano y comenzar el tratamiento inmediatamente para prevenir déficits neurológicos permanentes, ya que el retraso en el inicio de la terapia se asocia con peores resultados.