Secuestro Esplénico: Línea Celular Afectada
En el secuestro esplénico, las plaquetas son la última línea celular afectada, manifestándose como trombocitopenia leve a moderada, después de que los glóbulos rojos han sido secuestrados en los sinusoides esplénicos. 1
Fisiopatología del Secuestro Esplénico
El secuestro esplénico es una complicación potencialmente mortal caracterizada por:
- Agrandamiento rápido del bazo
- Disminución de la hemoglobina de más de 2 g/dL por debajo del valor basal del paciente
- Trombocitopenia leve a moderada como manifestación tardía
La fisiopatología implica una secuencia específica:
- Fase inicial: Atrapamiento masivo de glóbulos rojos en los sinusoides esplénicos
- Fase intermedia: Disminución del volumen circulante efectivo
- Fase tardía: Afectación plaquetaria con trombocitopenia secundaria
Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la identificación de:
- Esplenomegalia de rápida aparición
- Caída significativa de la hemoglobina (>2 g/dL)
- Hipovolemia progresiva
- Reticulocitosis extrema
- Trombocitopenia leve a moderada (última línea celular afectada)
Los casos graves pueden progresar rápidamente a shock y muerte si no se reconocen y tratan de inmediato 1.
Población en Riesgo
- Más común en niños con HbSS menores de 5 años
- Adolescentes con HbSC
- Puede ocurrir a cualquier edad en pacientes con cualquier forma de anemia drepanocítica 1
- Pacientes con hipofunción esplénica secundaria a anemia drepanocítica (HbSS, HbSC) 1
Manejo Agudo
El manejo inmediato incluye:
- Reconocimiento rápido y administración cuidadosa de transfusiones de glóbulos rojos
- Evitar la sobretransfusión aguda a una hemoglobina mayor de 10 g/dL
- Transfusiones prácticas de 3 a 5 mg/kg, con control de hemoglobina postransfusión antes de ordenar más glóbulos rojos 1
Prevención y Manejo a Largo Plazo
- Educación a padres y cuidadores sobre la palpación diaria del bazo para reconocer tempranamente la esplenomegalia 1
- Esplenectomía quirúrgica para prevenir recurrencias después de episodios potencialmente mortales o recurrentes 1
- La esplenectomía está indicada después de un episodio de secuestro esplénico con una caída de hemoglobina de más de 3 g/dL por debajo del nivel habitual del paciente, independientemente de la edad 2
Consideraciones Especiales
- Los pacientes asplénicos o con hipofunción esplénica requieren inmunizaciones especiales (neumocócica, meningocócica, Haemophilus influenzae tipo b) 1
- Profilaxis antibiótica con penicilina oral en niños con anemia drepanocítica 1
- El riesgo de infección fulminante post-esplenectomía es clínicamente significativo y probablemente de por vida 1
El reconocimiento temprano del secuestro esplénico y la comprensión de que las plaquetas son la última línea celular afectada son fundamentales para el manejo adecuado y la prevención de complicaciones potencialmente mortales en pacientes con anemia drepanocítica.