No todas las anemias por secuestro esplénico causan lisis celular
Las anemias por secuestro esplénico no necesariamente resultan en lisis de los eritrocitos, ya que el mecanismo principal es el atrapamiento físico de células sanguíneas intactas en el bazo, no su destrucción. 1
Mecanismo del secuestro esplénico
El secuestro esplénico se caracteriza por:
- Atrapamiento rápido de una fracción significativa del volumen sanguíneo en los sinusoides esplénicos 2
- Esplenomegalia aguda (bazo agrandado palpable)
- Disminución de la hemoglobina de al menos 2 g/dL por debajo del valor basal del paciente 1
- Trombocitopenia leve a moderada
- Reticulocitosis extrema 2
- Hipovolemia que puede progresar a shock hipovolémico en casos graves
Fisiopatología del secuestro vs. hemólisis
Es importante distinguir entre dos procesos diferentes:
Secuestro esplénico:
- Los eritrocitos quedan físicamente atrapados en el bazo
- Las células permanecen intactas (no hay lisis)
- La sangre secuestrada puede ser liberada posteriormente cuando el evento agudo se resuelve 1
- Este fenómeno explica por qué se debe tener cuidado con la sobretransfusión (>10 g/dL)
Hemólisis esplénica:
Implicaciones clínicas
En el secuestro esplénico:
- La transfusión cuidadosa (3-5 mg/kg) con verificación de hemoglobina post-transfusión es crucial para evitar sobretransfusión 1
- La esplenectomía puede estar indicada después de episodios recurrentes o que pongan en peligro la vida 1, 2
- La tasa de mortalidad puede ser significativa: 1% en el primer episodio y 7,8% en episodios subsecuentes 4
- El intercambio eritrocitario automatizado puede ser una alternativa a la esplenectomía en algunos casos 5
Poblaciones afectadas
- Más común en niños con anemia de células falciformes homocigota (HbSS) menores de 5-6 años 1, 2
- En individuos con enfermedad heterocigota compuesta (HbSbetaThal, HbSC, HbSD) puede desarrollarse incluso en la edad adulta 2, 6
- La probabilidad estimada de ocurrencia del primer episodio puede llegar al 40% 4
- La tasa de recurrencia alcanza el 57,3% 4
Diagnóstico diferencial
Para distinguir entre secuestro esplénico y otras anemias:
- Evaluar el índice de reticulocitos (elevado en secuestro esplénico) 3
- Verificar marcadores de hemólisis (pueden estar normales en secuestro puro)
- Examinar el bazo para detectar esplenomegalia aguda
- Monitorear los cambios en los niveles de hemoglobina
Es fundamental educar a los padres de niños con enfermedades de células falciformes sobre cómo palpar el bazo para detectar esplenomegalia tempranamente y buscar atención médica inmediata 7.