What size spleen indicates splenic sequestration?

Criterios para el Diagnóstico de Secuestro Esplénico

El secuestro esplénico se diagnostica cuando hay un agrandamiento rápido del bazo acompañado de una disminución de la hemoglobina de más de 2 g/dL por debajo del valor basal del paciente 1.

Características Clínicas y Diagnósticas

• Definición principal: El secuestro esplénico es una enfermedad aguda caracterizada por:

  • Agrandamiento rápido del bazo
  • Caída de hemoglobina >2 g/dL por debajo del valor basal
  • Trombocitopenia leve a moderada frecuentemente presente 1

• Presentación clínica:

  • Casos graves pueden progresar rápidamente a shock y muerte
  • La mayoría de los pacientes presentan crisis de dolor; solo aproximadamente 25% presentan dolor abdominal 2
  • El deterioro hemodinámico puede no ser evidente hasta varios días después del ingreso 2

Evaluación Diagnóstica

• Laboratorio:

  • La disminución máxima de hemoglobina (42%) y plaquetas (62%) suele ocurrir alrededor del día 2.9 2
  • Los cambios en el recuento de plaquetas pueden ser marcadores más confiables que los cambios en los niveles de hemoglobina 2

• Estudios de imagen:

  • Gammagrafía con tecnecio 99m/coloide de azufre puede mostrar falta casi total de captación esplénica o captación disminuida con defectos de llenado intraesplénicos 3
  • Seguimiento con ultrasonido (DUS, CEUS) para minimizar el riesgo de hemorragia potencialmente mortal 1

Poblaciones de Riesgo

• Niños con anemia falciforme homocigótica (HbSS): En riesgo hasta los 6 años
• Pacientes con enfermedad heterocigótica compuesta (HbSbetaThal, HbSC, HbSD): Pueden desarrollar secuestro esplénico incluso en la edad adulta 4
• Incidencia: Aproximadamente 0.06 episodios por paciente-año 5
• Recurrencia: El 67% de los pacientes tienen más de un episodio 5
  • El riesgo de recurrencia es menor cuando el primer episodio ocurre después de los 2 años en comparación con antes del primer año de vida 5

Manejo

• Reconocimiento temprano: Los padres y cuidadores de niños pequeños con anemia falciforme deben aprender a palpar el bazo para detectar esplenomegalia lo antes posible 1, 4

• Tratamiento agudo:

  • Administración cuidadosa de transfusiones de glóbulos rojos 1
  • Precaución para evitar sobretransfusión aguda a una hemoglobina >10 g/dL, ya que los glóbulos rojos secuestrados pueden liberarse repentinamente 1
  • Transfusiones prácticas de 3 a 5 mg/kg, con control de hemoglobina postransfusión antes de ordenar la siguiente alícuota 1

• Tratamiento a largo plazo:

  • Esplenectomía: Recomendada después de la recuperación de episodios potencialmente mortales o recurrentes 1
  • Indicación clara: Secuestro esplénico con una caída de hemoglobina de más de 3 g/dL por debajo del nivel habitual del paciente, independientemente de la edad 4

Pronóstico y Seguimiento

• Mortalidad: Aproximadamente 0.53% 5
• Seguimiento: El seguimiento con ultrasonido (DUS, CEUS) es razonable para minimizar el riesgo de complicaciones 1
• Actividad normal: Después del manejo no operatorio en lesiones moderadas y graves, se puede considerar seguro reanudar la actividad normal después de al menos 6 semanas 1

Consideraciones Especiales

• Un programa de transfusión a corto plazo para prevenir el secuestro esplénico recurrente tiene un beneficio limitado 6
• La inestabilidad hemodinámica juega un papel importante en la estratificación del riesgo 2
• El secuestro esplénico puede ocurrir a pesar de una reducción en la concentración de hemoglobina S a menos del 30% de la masa total de hemoglobina 6

El diagnóstico y manejo oportuno del secuestro esplénico es crucial para prevenir complicaciones potencialmente mortales, especialmente en pacientes pediátricos con anemia falciforme.