¿Qué significa pauciinmune?
Pauciinmune se refiere a la presencia escasa o nula de depósitos inmunes en la pared vascular, observable mediante inmunofluorescencia o inmunohistoquímica, característica típica de las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). 1
Características principales de las enfermedades pauciinmunes
Las vasculitis pauciinmunes son un grupo de enfermedades caracterizadas por:
- Inflamación necrotizante de vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas) 2
- Escasa o nula deposición de complejos inmunes en la pared vascular 1
- Asociación frecuente (80-90% de los casos) con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) 1
- Afectación ocasional de vasos medianos o grandes 2
Tipos de vasculitis pauciinmunes
Las vasculitis de pequeño vaso pauciinmunes incluyen:
- Granulomatosis con poliangeítis (GPA)
- Poliangeítis microscópica (MPA)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) 2
Manifestaciones clínicas
La lesión renal asociada con estas condiciones es una glomerulonefritis necrotizante y crescéntica focal y segmentaria (NCGN) pauciinmune, que típicamente se presenta con:
- Hematuria microscópica con eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocitarios
- Proteinuria moderada (1-3 g/día)
- Deterioro rápido de la función renal (días o semanas) 1
Además, pueden presentarse manifestaciones extrarrenales que afectan:
- Tracto respiratorio superior e inferior
- Piel
- Ojos
- Sistema nervioso 2
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
- Serología: Determinación de ANCA mediante inmunoensayos específicos para MPO y PR3
- Biopsia renal: Muestra glomerulonefritis necrotizante y crescéntica con pocos o ningún depósito inmune
- Pruebas complementarias: Análisis de orina, función renal, marcadores inflamatorios y estudios de imagen 1
Importancia clínica del término "pauciinmune"
El término "pauciinmune" es crucial para diferenciar estas vasculitis de otras enfermedades renales mediadas por complejos inmunes. Sin embargo, es importante destacar que:
- Aproximadamente el 26.4% de los pacientes con glomerulonefritis asociada a ANCA no son estrictamente "pauciinmunes", ya que presentan depósitos inmunes significativos 3
- En estos casos con depósitos inmunes, la única diferencia clínica significativa es una proteinuria más elevada 3
Casos especiales: ANCA negativo
Aunque la mayoría de las vasculitis pauciinmunes son ANCA positivas, existe un subgrupo (2-3%) de pacientes con glomerulonefritis necrotizante pauciinmune que son ANCA negativos. Estos casos se pueden clasificar en:
- Asociados a infección (12%)
- Asociados a malignidad (8%)
- Primarios (77%) 4
Esta distinción es importante para el manejo clínico, ya que la forma ANCA negativa tiene altas tasas de morbilidad y mortalidad a pesar del tratamiento inmunosupresor 4.
El concepto de pauciinmune es fundamental para entender la patogenia y el enfoque terapéutico de estas vasculitis, que difieren de las vasculitis mediadas por complejos inmunes en que ocurren sin consumo de complemento y muestran histológicamente ausencia de depósitos de complejos inmunes 5.