How are thrombocytopenias classified?

Clasificación de las Trombocitopenias

Las trombocitopenias se clasifican principalmente según su mecanismo fisiopatológico en: disminución de la producción, aumento de la destrucción, secuestro esplénico y dilución o aglutinación plaquetaria 1, 2.

Clasificación por Mecanismo Fisiopatológico

1. Disminución de la Producción

• Trastornos de médula ósea:

  • Enfermedades hematológicas: leucemias, síndromes mielodisplásicos, anemia aplásica
  • Fibrosis medular
  • Anemias megaloblásticas
  • Infiltración medular por tumores

• Trastornos hereditarios:

  • Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio (TAR)
  • Sinostosis radioulnar
  • Trombocitopenia amegacariocítica congénita
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich
  • Enfermedades relacionadas con MYH9
  • Síndrome de Bernard-Soulier
  • Enfermedad de von Willebrand tipo IIB 1, 2

2. Aumento de la Destrucción

• Inmunomediadas:

  • Primarias: Trombocitopenia inmune primaria (PTI)
  • Secundarias:
    • Asociadas a infecciones: VIH, VHC, H. pylori
    • Asociadas a enfermedades autoinmunes: lupus eritematoso sistémico, tiroiditis
    • Inducidas por fármacos: heparina, quinina/quinidina, sulfonamidas, anticonvulsivantes 1, 2
    • Síndrome antifosfolípido

• No inmunomediadas:

  • Coagulación intravascular diseminada (CID)
  • Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
  • Síndrome urémico hemolítico (SUH)
  • Síndrome HELLP 2, 3

3. Secuestro Esplénico

• Hipertensión portal
• Esplenomegalia por diversas causas
• Enfermedades hepáticas crónicas 2, 3

4. Dilución o Aglutinación

• Pseudotrombocitopenia: aglutinación plaquetaria dependiente de EDTA
• Transfusiones masivas
• Hemodilución postquirúrgica 1, 2

Clasificación por Duración (Trombocitopenia Inmune)

Según el consenso internacional para la trombocitopenia inmune primaria 1:

• Trombocitopenia de reciente diagnóstico: menos de 3 meses de evolución
• Trombocitopenia persistente: entre 3-12 meses de evolución
• Trombocitopenia crónica: más de 12 meses de evolución

Clasificación por Severidad

• Leve: recuento plaquetario entre 50-150 × 10³/μL (generalmente asintomática)
• Moderada: recuento plaquetario entre 20-50 × 10³/μL (posibles manifestaciones cutáneas leves)
• Severa: recuento plaquetario menor a 20 × 10³/μL
• Muy severa: recuento plaquetario menor a 10 × 10³/μL (alto riesgo de sangrado grave) 3

Trombocitopenias Específicas

Trombocitopenia Inducida por Heparina (TIH)

• Tipo I: No inmune, transitoria, ocurre en los primeros días
• Tipo II: Mediada por anticuerpos contra el complejo heparina-factor plaquetario 4, paradójicamente asociada a trombosis 1, 2

Trombocitopenia Inducida por Fármacos

Los principales medicamentos asociados son:

• Heparina
• Quinina/quinidina
• Sulfonamidas
• Antiinflamatorios no esteroideos
• Anticonvulsivantes
• Diuréticos 2, 4

Consideraciones Diagnósticas

Para el diagnóstico correcto de las trombocitopenias se debe:

1. Confirmar la trombocitopenia verdadera (descartar pseudotrombocitopenia)

2. Examinar el frotis de sangre periférica

3. Evaluar la historia clínica completa, incluyendo:

   • Medicamentos
   • Enfermedades autoinmunes
   • Infecciones
   • Historia familiar de trombocitopenia 1, 2

4. En casos seleccionados, realizar aspirado y biopsia de médula ósea, especialmente en:

   • Pacientes mayores de 60 años
   • Presencia de síntomas sistémicos
   • Signos anormales
   • Consideración de esplenectomía 1

Esta clasificación permite un abordaje sistemático para el diagnóstico y manejo de las trombocitopenias, priorizando la identificación del mecanismo subyacente para guiar el tratamiento adecuado.