How are thrombocytopenias classified?

Clasificación de las Trombocitopenias

Las trombocitopenias se clasifican principalmente según su mecanismo fisiopatológico en: disminución de la producción, aumento de la destrucción, secuestro esplénico y dilución o aglutinación plaquetaria 1.

Clasificación según el mecanismo fisiopatológico

1. Disminución de la producción plaquetaria

• Trastornos de la médula ósea:

  • Leucemia
  • Síndromes mielodisplásicos
  • Anemia aplásica
  • Fibrosis medular
  • Anemia megaloblástica 1

• Trastornos hereditarios:

  • Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio (TAR)
  • Sinostosis radioulnar
  • Trombocitopenia amegacariocítica congénita
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich
  • Enfermedades relacionadas con MYH9 1, 2

2. Aumento de la destrucción plaquetaria

• Trombocitopenia inmune:
  • Trombocitopenia inmune primaria (PTI)
  • Formas secundarias asociadas a:
    • Infecciones
    • Enfermedades autoinmunes
    • Medicamentos (heparina, quinina/quinidina, sulfonamidas, anticonvulsivantes) 1, 3

3. Secuestro esplénico

• Hipertensión portal
• Esplenomegalia 4

4. Dilución o aglutinación plaquetaria

• Transfusiones masivas
• Pseudotrombocitopenia (aglutinación in vitro) 4

Clasificación según la duración (para PTI)

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) se clasifica según su duración en:

• Recién diagnosticada: diagnóstico inicial
• Persistente: 3-12 meses de duración
• Crónica: ≥12 meses de duración 3

Clasificación según el volumen plaquetario

Esta clasificación es particularmente útil en los algoritmos diagnósticos para trombocitopenias hereditarias 5:

• Volumen plaquetario aumentado:

  • Síndrome de Bernard-Soulier
  • Síndrome de plaquetas grises

• Volumen plaquetario normal:

  • Trombocitopenia familiar dominante
  • Trombocitopenia asociada a RUNX1, ETV6, ANKRD26

• Volumen plaquetario disminuido:

  • Síndrome de Wiskott-Aldrich
  • Trombocitopenia ligada al cromosoma X 5, 2

Clasificación según la gravedad

La gravedad de la trombocitopenia se clasifica según el recuento plaquetario:

• Leve: 50-150 × 10³/μL
• Moderada: 20-50 × 10³/μL
• Grave: <20 × 10³/μL
• Muy grave: <10 × 10³/μL 1, 4

Clasificación de la trombocitopenia inmune primaria (PTI)

La PTI se clasifica según los niveles de actividad del factor X:

• Asintomática: >40 UI/dL
• Sangrado menor espontáneo o provocado: 10-40 UI/dL
• Alto riesgo de sangrado mayor espontáneo: <10 UI/dL 3

Trombocitopenia inducida por heparina (TIH)

La TIH es un tipo especial de trombocitopenia inmune que paradójicamente aumenta el riesgo de trombosis:

• Clasificación según el sistema 4T:

  • 0-3 puntos: Baja probabilidad
  • 4-5 puntos: Probabilidad intermedia
  • 6-8 puntos: Alta probabilidad 1

• Criterios evaluados:

  1. Trombocitopenia (0-2 puntos)
  2. Tiempo de inicio (0-2 puntos)
  3. Trombosis u otras secuelas (0-2 puntos)
  4. Otras causas de trombocitopenia (0-2 puntos) 1

Consideraciones importantes

• La distinción entre trombocitopenias hereditarias y adquiridas es crucial para evitar tratamientos innecesarios y potencialmente dañinos 2.
• Las trombocitopenias hereditarias, antes consideradas extremadamente raras, se detectan con mayor frecuencia gracias a los contadores celulares electrónicos 5, 6.
• Algunas condiciones como el síndrome antifosfolípido, la TIH y las microangiopatías trombóticas pueden presentar simultáneamente sangrado y trombosis 4.
• El diagnóstico de trombocitopenia requiere confirmar la trombocitopenia verdadera (excluyendo pseudotrombocitopenia), examinar el frotis de sangre periférica y evaluar la historia clínica completa 1.