What antibodies are implicated in gluten ataxia?

Anticuerpos Implicados en la Ataxia por Gluten

Los anticuerpos contra la transglutaminasa 6 (TG6) son el marcador más sensible y específico para el diagnóstico de la ataxia por gluten, con una prevalencia del 73% en pacientes con esta condición. 1

Perfil de Anticuerpos en la Ataxia por Gluten

La ataxia por gluten es una manifestación neurológica de la sensibilidad al gluten que puede ocurrir con o sin enteropatía. Los principales anticuerpos implicados son:

• Anticuerpos anti-transglutaminasa 6 (anti-TG6):

  • Principal biomarcador de la ataxia por gluten 1
  • Prevalencia del 73% en pacientes con ataxia por gluten 1
  • Son dependientes del gluten y disminuyen significativamente o desaparecen después de un año de dieta libre de gluten 1

• Anticuerpos anti-transglutaminasa 2 (anti-TG2):

  • Marcador serológico primario para enfermedad celíaca 2
  • Se depositan en el tejido cerebral y yeyunal de pacientes con ataxia por gluten 3
  • Sensibilidad de 90-96% en adultos para enfermedad celíaca 2

• Anticuerpos anti-gliadina (AGA):

  • Presentes en pacientes con ataxia por gluten 4
  • Menor especificidad que los anticuerpos anti-TG6 2

• Anticuerpos anti-endomisio (EMA):

  • Alta especificidad (99.6%) pero menor sensibilidad que anti-TG2 5
  • Útiles como prueba de segunda línea 2

Mecanismos Patogénicos

La ataxia por gluten parece estar mediada por mecanismos inmunológicos similares a los de la enfermedad celíaca:

• Se ha encontrado depósito de IgA contra TG2 alrededor de los vasos sanguíneos en el cerebro de pacientes con ataxia por gluten, siendo más pronunciado en cerebelo, puente y médula 3
• La presencia de estos anticuerpos sugiere que la ataxia por gluten pertenece al mismo espectro de sensibilidad al gluten que la enfermedad celíaca y la dermatitis herpetiforme 3

Diagnóstico

El diagnóstico de la ataxia por gluten debe incluir:

1. Pruebas serológicas:

   • Anti-TG6 como marcador principal (sensibilidad 73%, especificidad 95%) 1
   • Anti-TG2 IgA como prueba complementaria 5, 2
   • Medición de IgA sérica total para descartar deficiencia de IgA 2

2. Evaluación neurológica:

   • La ataxia afecta principalmente a miembros inferiores 4
   • Puede presentarse como síndrome cerebeloso hemisférico o ataxia propioceptiva con polineuropatía 4

3. Evaluación gastrointestinal:

   • Biopsia duodenal para evaluar enteropatía, aunque solo el 42-45% de los pacientes con ataxia por gluten presentan enteropatía 1

Consideraciones Importantes

• La presencia de anticuerpos anti-TG6 no se limita al sistema nervioso central; también se han encontrado en el 50% de los pacientes con neuropatía por gluten 6
• Los anticuerpos anti-TG6 pueden estar presentes en el 32% de los pacientes con enfermedad celíaca sin manifestaciones neurológicas evidentes 1
• La dieta libre de gluten es fundamental en el tratamiento, ya que reduce significativamente los títulos de anticuerpos anti-TG6 1

Puntos Clave para la Práctica Clínica

• Se debe considerar la detección de anticuerpos anti-TG6 en pacientes con ataxia idiopática
• La presencia de anticuerpos anti-TG6 es un marcador específico de ataxia por gluten, incluso en ausencia de enteropatía
• La dieta libre de gluten estricta es el tratamiento principal y debe implementarse bajo supervisión de un nutricionista 2
• El seguimiento debe incluir monitorización de los niveles de anticuerpos para evaluar la respuesta al tratamiento 2