What causes vascular ataxias?

Causas de Ataxias Vasculares

Las ataxias vasculares son principalmente causadas por isquemia o hemorragia en el cerebelo o sus conexiones, afectando la circulación vertebrobasilar que irriga el cerebelo y tronco cerebral. 1

Principales causas vasculares de ataxia

Patología isquémica

• Infartos cerebelosos - Ocurren por obstrucción de:
  • Arterias vertebrales
  • Arteria basilar
  • Arterias cerebelosas (PICA, AICA, SCA)
• Estenosis vertebrobasilar - La estenosis >50% de la arteria basilar o vertebrales puede causar insuficiencia vertebrobasilar (VBI) 1
• Placas ateroscleróticas - La aterosclerosis de arterias vertebrobasilares es una causa común de ataxia vascular 1

Patología hemorrágica

• Hemorragias cerebelosas - Pueden ser causadas por:
  • Hipertensión arterial no controlada
  • Malformaciones vasculares cerebelosas
  • Angiopatía amiloide 1, 2

Otras causas vasculares

• Disección arterial - De arterias vertebrales o basilar 1
• Vasculitis - Enfermedades como la enfermedad de Behçet pueden afectar los vasos cerebrales y causar ataxia 1
• Siderosis superficial - Causada por hemorragias subaracnoideas recurrentes que depositan hemosiderina en las capas subpiales del cerebro y médula espinal 1

Mecanismos fisiopatológicos

1. Alteración de la perfusión cerebelosa:

   • Los parámetros de perfusión alterados en el cerebelo correlacionan con la presencia y severidad de la estenosis vertebrobasilar 1
   • La hipoperfusión crónica puede causar ataxia sin infarto completo 1

2. Inflamación vascular:

   • El grado de realce de la pared vascular en la estenosis de la arteria basilar se correlaciona con el riesgo de infarto subsecuente 1
   • Sirve como marcador pronóstico no invasivo en pacientes con insuficiencia vertebrobasilar 1

3. Anomalías vasculares estructurales:

   • Pueden encontrarse vasos con paredes irregulares y núcleos de células musculares lisas agrandados 3
   • Vasos hialinizados en la sustancia blanca pueden contribuir a la degeneración espongiforme 3

Evaluación diagnóstica

Neuroimagen

• RM cerebral sin contraste - Estudio inicial de elección para evaluar ataxia vascular 1, 4

  • Superior a la TC para visualizar fosa posterior
  • Detecta infartos, hemorragias y cambios isquémicos crónicos

• RM cerebral con contraste - Útil cuando se sospecha:

  • Procesos inflamatorios vasculares
  • Imagen de pared vascular de alta resolución para evaluar placas ateroscleróticas 1

• Angiografía por RM/TC - Para evaluar:

  • Estenosis arterial vertebrobasilar
  • Disección arterial
  • Malformaciones vasculares 1

Hallazgos característicos

• Infartos cerebelosos agudos: restricción en difusión
• Hemorragias cerebelosas: hiperdensidad en TC, hipointensidad en T2* o SWI
• Estenosis vertebrobasilar: visible en angio-RM o angio-TC
• Siderosis superficial: hipointensidad en secuencias de susceptibilidad magnética (SWI) 1, 4

Consideraciones clínicas importantes

• La ataxia vascular puede presentarse de forma aguda, subaguda o crónica dependiendo del mecanismo subyacente 2
• Los factores de riesgo vascular tradicionales (hipertensión, diabetes, fibrilación auricular) aumentan el riesgo de ataxia vascular 4
• La ataxia puede ser el único síntoma o estar acompañada de otros déficits neurológicos como vértigo, náuseas, vómitos o diplopía 1, 5
• En casos de ataxia aguda con sospecha de ictus, la evaluación debe ser urgente siguiendo protocolos de enfermedad cerebrovascular 1

Casos especiales

• Ataxia telangiectasia - Aunque es un trastorno genético, se han reportado casos con anomalías vasculares en el parénquima cerebral 3
• Ataxias hereditarias - Los factores de riesgo vascular no parecen influir significativamente en la progresión de ataxias espinocerebelosas 6

La identificación temprana de la causa vascular de ataxia es crucial para implementar tratamientos dirigidos que puedan prevenir daño cerebeloso permanente y deterioro funcional.