What is the adjuvant treatment for dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) with a surgical margin of 0.5 cm free of cancer?

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Tratamiento adyuvante en dermatofibrosarcoma protuberans con borde quirúrgico a 0.5 cm libre de cáncer

En casos de dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) con márgenes quirúrgicos de 0.5 cm libres de tumor, la observación sin tratamiento adyuvante es la recomendación estándar, ya que los márgenes negativos son suficientes para el control local de la enfermedad. 1

Evaluación de los márgenes quirúrgicos

El DFSP es un tumor cutáneo localmente agresivo con alta tendencia a la recurrencia local debido a sus extensiones subclínicas irregulares y profundas. La evaluación de los márgenes quirúrgicos es crucial:

  • Un margen de 0.5 cm libre de tumor se considera un margen negativo
  • Las guías NCCN recomiendan que cuando se logran márgenes negativos, no es necesario tratamiento adyuvante 1
  • El enfoque quirúrgico debe ser meticulosamente planificado, considerando el tamaño y ubicación del tumor 1

Algoritmo de tratamiento según márgenes quirúrgicos

Márgenes negativos (como en este caso con 0.5 cm):

  • Recomendación principal: Observación sin tratamiento adyuvante 1
  • Seguimiento clínico cada 6-12 meses del sitio primario 1
  • Educación al paciente sobre autoexamen regular 1

Márgenes positivos o cercanos:

  • Re-resección hasta obtener márgenes negativos 1
  • Si la re-resección no es posible: considerar radioterapia (5,000-6,000 cGy) 1
  • Imatinib en casos donde la enfermedad es irresecable o cuando la resección resultaría en resultados funcionales o cosméticos inaceptables 1, 2

Consideraciones sobre radioterapia adyuvante

Aunque algunos estudios sugieren que la radioterapia adyuvante podría reducir el riesgo de recurrencia local después de la resección quirúrgica 3, las guías NCCN más recientes (2025) son claras:

  • Cuando se utilizan técnicas como Mohs u otras formas de evaluación detallada de márgenes y estos son negativos, no se recomienda radioterapia 1
  • La radioterapia adyuvante se reserva para casos con márgenes positivos donde la re-resección no es factible 1

Seguimiento recomendado

Dado el alto riesgo histórico de recurrencia local del DFSP:

  • Examen clínico del sitio primario cada 6-12 meses 1
  • Rebiopsia de cualquier región sospechosa 1
  • Aunque las metástasis son raras, se debe realizar un examen físico dirigido 1
  • La mayoría de las recurrencias aparecen en los primeros 3 años, pero es importante un seguimiento a largo plazo 4
  • En algunos casos, las recurrencias locales pueden ocurrir incluso después de 5 años 5

Puntos clave a considerar

  • El DFSP tiene una tasa de recurrencia local alta (hasta 50% en algunos estudios), pero con márgenes adecuados esta tasa disminuye significativamente 6
  • El análisis molecular del tumor utilizando citogenética puede ser útil antes de iniciar terapia con imatinib en casos donde sea necesario 1
  • La profundidad del tumor es un factor asociado con la supervivencia libre de enfermedad en el entorno primario 1

En resumen, para un DFSP con margen quirúrgico de 0.5 cm libre de cáncer, la observación clínica regular sin tratamiento adyuvante es la conducta estándar recomendada, con un seguimiento cuidadoso a largo plazo para detectar posibles recurrencias.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

The efficacy of adjuvant radiotherapy in dermatofibrosarcoma protuberans: a systemic review and meta-analysis.

Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV, 2016

Research

Dermatofibrosarcoma protuberans: review of 20-years experience.

Clinical & translational oncology : official publication of the Federation of Spanish Oncology Societies and of the National Cancer Institute of Mexico, 2006

Research

Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans.

European journal of surgical oncology : the journal of the European Society of Surgical Oncology and the British Association of Surgical Oncology, 2004

Research

Dermatofibrosarcoma protuberans: treatment and prognosis.

European journal of surgical oncology : the journal of the European Society of Surgical Oncology and the British Association of Surgical Oncology, 1992

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