Tratamiento de la Distonía
El tratamiento de primera línea para la distonía es la aplicación de toxina botulínica en los músculos afectados, proporcionando control de los síntomas durante 3-6 meses con una tasa de mejoría en aproximadamente el 73% de los pacientes. 1
Opciones de tratamiento farmacológico
Toxina botulínica
- Primera línea de tratamiento para distonías focales como el calambre del escritor
- Proporciona alivio sintomático durante 3-6 meses antes de requerir una nueva inyección
- Alta evidencia de eficacia según la Academia Americana de Neurología 1
- Superior a los anticolinérgicos en eficacia y tolerabilidad para la distonía cervical 2
Medicamentos orales
Anticolinérgicos:
- Opción principal para distonías generalizadas y segmentarias
- Trihexifenidilo: dosis promedio efectiva de 21,5 mg/día 3
- Aproximadamente el 37% de los pacientes con distonía idiopática muestran mejoría moderada a marcada 1, 3
- Los pacientes más jóvenes con menor duración de la distonía y que toleran dosis más altas tienden a beneficiarse más 3
- Precauciones importantes:
Benzodiazepinas:
Baclofeno:
- Dosis: 10-25mg tres veces al día
- Más efectivo para distonía con espasticidad asociada
- Puede administrarse por vía intratecal en casos graves que no responden a terapia oral 1
Estrategias de rehabilitación
- Enfoques de rehabilitación centrados en la postura y patrones de movimiento normalizados pueden implementarse para mejorar los síntomas 1
- Se debe fomentar la alineación postural óptima durante la escritura y actividades específicas
- No se recomienda el uso de férulas ya que puede impedir la restauración del movimiento normal y potencialmente empeorar los síntomas 1
Consideraciones especiales
- Los pacientes pediátricos suelen responder mejor a los anticolinérgicos que los adultos 1
- Los pacientes de edad avanzada requieren dosis más bajas debido al mayor riesgo de efectos secundarios 1, 4
- La distonía inducida por medicamentos requiere la suspensión del agente causante cuando sea posible 1
- La distonía sensible a la dopa requiere una prueba con levodopa para su diagnóstico 1
Seguimiento y monitoreo
- Seguimiento regular cada 3-6 meses para pacientes en terapia a largo plazo 1
- Monitoreo de efectos secundarios y eficacia del tratamiento
- Reevaluación antes de cada ciclo de inyección de toxina botulínica o ajuste gradual de dosis para medicamentos orales
- Los pacientes que toman anticolinérgicos deben tener evaluaciones regulares de la presión intraocular 4
Advertencias importantes
- Los anticolinérgicos pueden precipitar glaucoma de ángulo cerrado con aumento de la presión intraocular 4
- Riesgo de anhidrosis y potencial hipertermia fatal con anticolinérgicos, especialmente en clima cálido 4
- La retirada abrupta del tratamiento puede resultar en exacerbación aguda de los síntomas 4
- Los efectos secundarios de los anticolinérgicos son comunes y pueden limitar la dosis efectiva 3
El tratamiento debe iniciarse con la opción más apropiada según el tipo de distonía (focal, segmentaria o generalizada), con preferencia por la toxina botulínica en distonías focales y anticolinérgicos en formas más generalizadas, ajustando la dosis gradualmente para minimizar los efectos secundarios mientras se maximiza el beneficio terapéutico.