What is the treatment for bullous pemphigoid?

Tratamiento del Penfigoide Ampolloso

El tratamiento de primera línea para el penfigoide ampolloso es el uso de corticosteroides tópicos muy potentes, como la crema de propionato de clobetasol al 0.05%, que ha demostrado ser más eficaz y con menos efectos secundarios que los corticosteroides orales. 1

Opciones de tratamiento según la extensión de la enfermedad

Enfermedad localizada o moderada

• Corticosteroides tópicos muy potentes:
  • Propionato de clobetasol 0.05% crema 2, 1
  • Aplicación dos veces al día (40g/día total)
  • Incluir piel clínicamente no afectada 2

Enfermedad extensa

1. Primera línea: Corticosteroides tópicos muy potentes 1

   • Propionato de clobetasol 0.05% crema (30-40g/día)
   • Ha demostrado mejor control de la enfermedad, menos eventos adversos y menor mortalidad que la prednisona oral a dosis altas 2

2. Alternativa: Corticosteroides sistémicos 1

   • Prednisolona 0.3-0.5 mg/kg/día
   • Evitar dosis superiores a 0.75 mg/kg/día, ya que no proporcionan beneficio adicional 3
   • Reducir gradualmente la dosis una vez logrado el control de la enfermedad

Pacientes ancianos con comorbilidades

• Considerar: Tetraciclinas con nicotinamida como tratamiento de primera línea 1
  • Monitorizar interacciones medicamentosas
  • Evaluar función cardíaca, renal y hepática

Tratamientos de segunda línea (ahorradores de corticosteroides)

Cuando no se logra controlar la enfermedad o se requiere reducir los corticosteroides:

• Azatioprina: 1-2.5 mg/kg/día 2, 1

  • Puede reducir la dosis acumulativa de prednisolona hasta en un 45% 2
  • Requiere monitorización por riesgo de hepatotoxicidad 2

• Micofenolato de mofetilo: 0.5-1g dos veces al día 1

  • Similar eficacia a la azatioprina pero con diferente perfil de efectos secundarios
  • Más infecciones pero menos hepatotoxicidad que azatioprina 2

• Otras opciones:

  • Metotrexato: 5-15 mg semanales
  • Dapsona: 50-200 mg diarios
  • Clorambucilo: 0.05-0.1 mg/kg/día 1

Tratamientos de tercera línea (casos refractarios)

• Rituximab: Dos infusiones IV de 1000 mg separadas por 2 semanas, seguidas de 500 mg al mes 12 y cada 6 meses después 1

• Opciones para casos excepcionales:

  • Inmunoglobulina intravenosa
  • Ciclofosfamida
  • Plasmaféresis 1

Monitorización y ajuste del tratamiento

1. Evaluación inicial:

   • Hemograma completo, VSG, proteína C reactiva
   • Pruebas de función renal y hepática
   • Glucosa en ayunas, albúmina sérica
   • Cribado de infecciones
   • Evaluación del estado cardiovascular 1

2. Evaluación de la respuesta:

   • Evaluar el control de la enfermedad después de 3 semanas de tratamiento
   • Comenzar reducción gradual 15 días después de lograr el control 1

3. Objetivo terapéutico:

   • Suspender el tratamiento o mantener terapia mínima (prednisolona 0.1 mg/kg/día) dentro de 6 meses 1
   • Duración total del tratamiento: 4-12 meses 1

4. Prevención de complicaciones:

   • Protección gástrica (inhibidor de la bomba de protones)
   • Suplementos de calcio y vitamina D
   • Considerar bisfosfonatos para prevenir la osteoporosis 2, 1
   • Evitar furosemida si es posible (asociada con penfigoide ampolloso como reacción adversa) 1

Manejo de recaídas

• Si ocurre durante la reducción gradual: volver a la dosis efectiva anterior
• Si ocurre después de suspender el tratamiento:
  • Recaída localizada: reiniciar con 10g/día de corticosteroide tópico
  • Recaída leve: 20g/día
  • Recaída extensa: 30g/día 1

Cuidados de apoyo

• Elevación de las piernas
• Medias de compresión (si no hay lesiones abiertas)
• Ejercicio suave regular
• Evitar estar de pie o sentado por períodos prolongados
• Dejar intactas las ampollas pequeñas/medianas
• Drenar ampollas más grandes
• Baños antisépticos
• Aplicar apósitos no adherentes a lesiones erosivas 1

Es importante destacar que los corticosteroides tópicos muy potentes han demostrado ser más eficaces y seguros que los corticosteroides orales a dosis altas, especialmente en pacientes ancianos, que constituyen la mayoría de los afectados por esta enfermedad 2, 1, 4.