What is the management of nephrotic syndrome?

Manejo del Síndrome Nefrótico

El manejo del síndrome nefrótico debe enfocarse en el tratamiento de la causa subyacente y la prevención de complicaciones, adaptando la terapia según la gravedad de la enfermedad y manteniendo la euvolemia intravascular y una nutrición adecuada 1.

Diagnóstico y Evaluación Inicial

• Evaluación clínica y biológica completa:

  • Proteinuria en rango nefrótico (>3.5g/24h en adultos)
  • Hipoalbuminemia (<3.0 g/dL)
  • Edema
  • Hiperlipidemia
  • Screening para causas secundarias/infecciones congénitas
  • Análisis genético cuando sea apropiado

• Clasificación:

  • Congénito/infantil (primeros 3 meses de vida)
  • Primario/idiopático
  • Secundario (diabetes, lupus, infecciones, etc.)

Tratamiento Farmacológico

Manejo de Edema y Proteinuria

• Diuréticos:

  • Furosemida: 0.5-2 mg/kg por dosis (IV o oral hasta seis veces al día; máximo 10 mg/kg/día) 1
  • Considerar diuréticos ahorradores de potasio como amilorida en lugar de espironolactona

• Agentes antiproteinúricos:

  • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA)
  • Bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARA-II)
  • Mecanismo: reducción de la pérdida proteica glomerular de manera dosis-dependiente 1

Tratamiento Inmunosupresor

• En niños:

  • Corticosteroides como primera línea en enfermedad de cambios mínimos 2, 3
  • Ciclofosfamida: 2 mg/kg una vez al día durante 8-12 semanas (dosis acumulativa máxima 168 mg/kg) para síndrome nefrótico de cambios mínimos resistente a esteroides 4

• En casos resistentes o recurrentes:

  • Inhibidores de calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)
  • Anticuerpos monoclonales anti-CD20
  • Micofenolato mofetil
  • Levamisol 3

Prevención y Manejo de Complicaciones

• Tromboembolismo:

  • Anticoagulación profiláctica en pacientes de alto riesgo, especialmente con nefropatía membranosa o acceso venoso central 1, 2

• Infecciones:

  • Monitorización estrecha para infecciones bacterianas graves
  • Considerar profilaxis antimicrobiana en casos seleccionados 1, 5

• Hiperlipidemia:

  • Restricción dietética
  • Considerar estatinas en casos persistentes 5, 6

• Alteraciones del crecimiento:

  • Considerar sustitución con hormona de crecimiento en niños con problemas de crecimiento 1

Monitorización y Seguimiento

• Función renal: Creatinina sérica, tasa de filtración glomerular
• Proteinuria: Cuantificación periódica
• Niveles de albúmina: Monitorización regular
• Evaluación a los 3 meses después de un episodio de lesión renal aguda 1
• Velocidad de crecimiento en pacientes pediátricos, especialmente con tratamiento corticosteroide prolongado 1

Consideraciones Especiales

Síndrome Nefrótico Congénito

• La mayoría de los casos son causados por anomalías genéticas que no responden a agentes inmunosupresores 1
• El manejo conservador con nutrición optimizada y medicamentos sin nefrectomía ha mostrado resultados exitosos 7
• No se recomienda realizar nefrectomías tempranas de rutina, pero pueden considerarse en pacientes con complicaciones graves a pesar del tratamiento conservador óptimo 7

Errores Comunes a Evitar

• Uso excesivo de inmunosupresores en formas genéticas de síndrome nefrótico (ineficaz) 1
• Sobrecarga de líquidos por administración excesiva sin evaluación adecuada del estado de volumen 1
• Subestimación del riesgo tromboembólico, especialmente en nefropatía membranosa 2
• Falta de monitorización de efectos secundarios de tratamientos prolongados con corticosteroides 3

El manejo del síndrome nefrótico requiere un enfoque especializado, idealmente por un equipo de nefrología, con terapia adaptada a la causa subyacente y la gravedad de la enfermedad para optimizar los resultados en términos de morbilidad, mortalidad y calidad de vida 1.