Tratamiento del Pénfigo Foliáceo
El tratamiento de primera línea para el pénfigo foliáceo es rituximab combinado con corticosteroides de corta duración, logrando una tasa de remisión completa del 89% a los 2 años en comparación con solo el 34% con corticosteroides solos. 1
Opciones de Tratamiento Inicial
Primera línea: Rituximab + Corticosteroides
- Rituximab: Infusión intravenosa de 1000 mg los días 1 y 15, seguido de infusiones de mantenimiento de 500 mg a los 12 y 18 meses 1
- Corticosteroides: Régimen de corta duración
- Prednisona 0,5 mg/kg/día para enfermedad moderada (reducción gradual en 3 meses)
- Prednisona 1 mg/kg/día para enfermedad grave (reducción gradual en 6 meses)
Alternativa cuando rituximab no está disponible
Corticosteroides tópicos potentes:
Corticosteroides sistémicos:
Terapias Adyuvantes
Azatioprina
- Dosis: 1-3 mg/kg/día, ajustada según actividad de TPMT
- Permite reducir la dosis de corticosteroides 2
- Requiere al menos 6 semanas para observar efectos y 3 meses a dosis terapéutica antes de determinar fracaso del tratamiento 4
Micofenolato de mofetilo
- Alternativa como adyuvante de primera línea
- Dosis: 1 g dos veces al día
- Si hay efectos secundarios gastrointestinales, considerar cambiar a ácido micofenólico 720-1080 mg dos veces al día 4
- Más eficaz que azatioprina para lograr control de la enfermedad (RR 0,72; IC 95% 0,52-0,99) 5
Inmunoglobulina intravenosa (IVIg)
- Útil en casos refractarios o con efectos adversos significativos a corticosteroides
- Ha demostrado un efecto ahorrador de corticosteroides en pacientes con pénfigo foliáceo 6
- Dosis: 2 g/kg administrados en dosis divididas iguales durante 3 días, repetidos inicialmente cada 4 semanas hasta la remisión 2
Monitorización y Ajustes del Tratamiento
Evaluación clínica
- Semanal a quincenal durante la fase de inducción
- Mensual durante la fase de mantenimiento 4
Monitorización de laboratorio
- Hemograma completo
- Pruebas de función hepática y renal
- Glucosa en sangre
- Perfil lipídico 4
Medidas de soporte
- Suplementos dietéticos en pacientes desnutridos
- Vacunas contra influenza estacional y neumococos (evitar vacunas vivas atenuadas)
- Detección y profilaxis de osteoporosis si la duración de corticosteroides sistémicos es >3 meses
- Tratamiento con bisfosfonatos en pacientes de riesgo
- Profilaxis/terapia para tuberculosis si es necesario
- Profilaxis para Pneumocystis jirovecii (opcional) 2
Cuidados de la Piel y Otras Medidas
- Uso de baños con antisépticos y/o almidón de trigo
- Para lesiones erosivas extensas, cubrir con vendajes no adherentes para reducir la infección bacteriana, el dolor y promover la curación
- Dejar intactas las ampollas pequeñas y medianas
- Perforar y drenar ampollas más grandes dejando el techo de la ampolla en su lugar 2
Retirada del Tratamiento
- Retirar con precaución después de remisión clínica prolongada
- El riesgo de recaída es menor si los estudios de inmunofluorescencia son negativos (13-27% vs 44-100% si son positivos) 2
- La retirada debe ser cautelosa ya que las tasas de recaída son altas inicialmente (47% cuando se suspende después de 1 año) 4
Consideraciones Especiales
- La ciclofosfamida puede considerarse en casos graves que no responden a la terapia de primera línea, pero tiene riesgos significativos de toxicidad medular y septicemia 2
- La ciclosporina no ha demostrado beneficios como adyuvante a los corticosteroides en el tratamiento del pénfigo 7
- La infección y sepsis son causas importantes de mortalidad, por lo que se recomienda lavado diario con productos antibacterianos 4
El tratamiento del pénfigo foliáceo debe ser agresivo desde el inicio para controlar la enfermedad rápidamente y luego mantener una terapia de mantenimiento adecuada para prevenir recaídas, siempre monitorizando estrechamente los efectos adversos de los medicamentos.