What is the treatment for alveolar hemorrhage?

Tratamiento de la Hemorragia Alveolar

El tratamiento de la hemorragia alveolar difusa (HAD) debe iniciarse inmediatamente con una combinación de glucocorticoides a dosis altas más ciclofosfamida o rituximab, considerando también la plasmaféresis en casos con hipoxemia, para reducir la mortalidad. 1

Evaluación y diagnóstico inicial

• Confirmar el diagnóstico mediante broncoscopia con lavado broncoalveolar para verificar la presencia de hemorragia y descartar infección
• Determinar la causa subyacente mediante:
  • Análisis serológicos: ANCA, anti-MBG, ANA
  • Evaluación de función renal
  • Biopsia renal (cuando sea factible y seguro)

Tratamiento según gravedad

HAD con hipoxemia (emergencia médica)

1. Terapia inmunosupresora inicial:

   • Metilprednisolona IV 500-1000 mg/día durante 3 días, seguido de prednisona oral 1
   • Añadir uno de los siguientes:
     • Ciclofosfamida (oral 2 mg/kg/día o IV 15 mg/kg en semanas 0,2,4,7,10,13)
     • Rituximab (375 mg/m²/semana durante 4 semanas) 1

2. Plasmaféresis:

   • Indicada en HAD con hipoxemia, especialmente en enfermedad anti-MBG (síndrome de Goodpasture)
   • Régimen típico: 7 sesiones durante 14 días 2, 1

3. Medidas de soporte:

   • Oxigenoterapia o ventilación mecánica según necesidad
   • Corrección de anemia si es necesario
   • Prevención de infecciones oportunistas

HAD sin hipoxemia

• Mismo enfoque inmunosupresor pero puede no requerirse plasmaféresis 1
• Monitorización estrecha para detectar deterioro respiratorio

Tratamiento según etiología

Enfermedad anti-MBG (Síndrome de Goodpasture)

• Iniciar tratamiento sin demora, incluso antes de confirmar el diagnóstico 2
• Combinación de ciclofosfamida, glucocorticoides y plasmaféresis 2
• Considerar imlifidase (enzima degradadora de IgG) en combinación con plasmaféresis y corticosteroides en casos seleccionados 2

Vasculitis asociada a ANCA

• Combinación de glucocorticoides con ciclofosfamida o rituximab
• En pacientes con alto riesgo de toxicidad por glucocorticoides, considerar avacopan (30 mg dos veces al día) 1

HAD asociada a trasplante de médula ósea

• Dosis altas de corticosteroides han demostrado mejorar la supervivencia en comparación con terapia de soporte o dosis bajas 3

Tratamiento de mantenimiento

• Después de lograr la remisión, continuar terapia de mantenimiento durante 18 meses a 4 años 1
• Opciones preferidas:
  • Rituximab (500 mg al lograr remisión y a los 6,12,18 meses o 1000 mg al lograr remisión y a los 4,8,12,16 meses)
  • Azatioprina (1.5-2 mg/kg/día durante 18-24 meses, luego 1 mg/kg/día hasta 4 años después del diagnóstico)
  • Glucocorticoides a dosis bajas (5-7.5 mg/día durante 2 años, luego reducción de 1 mg cada 2 meses) 1

Manejo de casos refractarios

• Cambiar de ciclofosfamida a rituximab o viceversa
• Añadir inmunoglobulina intravenosa (IGIV) como terapia adyuvante
• Aumentar la dosis de glucocorticoides o cambiar a administración IV si se usa vía oral 1

Consideraciones especiales y errores comunes

• El retraso en el diagnóstico y tratamiento aumenta significativamente la mortalidad
• Ajustar dosis de ciclofosfamida en pacientes >60 años (reducir 25%), >70 años (reducir 50%) y con TFG <30 ml/min/1.73 m² 1
• Verificar niveles de inmunoglobulinas antes de usar IGIV para evitar reacciones anafilácticas en pacientes con déficit selectivo de IgA 1
• Eliminar cualquier fuente de infección antes de iniciar inmunosupresión 4
• No usar metotrexato en pacientes con TFG <60 ml/min/1.73 m² 1

La hemorragia alveolar difusa es una emergencia médica que requiere diagnóstico y tratamiento inmediatos para reducir la mortalidad. El enfoque terapéutico debe ser agresivo, especialmente en casos con hipoxemia, y debe adaptarse a la causa subyacente.