What type of ataxia is caused by Sjögren's syndrome?

Tipos de Ataxia en el Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren puede causar principalmente ataxia cerebelosa degenerativa y ataxia sensorial, siendo la ataxia cerebelosa una manifestación neurológica extremadamente rara pero grave que se caracteriza por degeneración progresiva del cerebelo.

Ataxia Cerebelosa en Síndrome de Sjögren

La ataxia cerebelosa asociada al síndrome de Sjögren primario (SSp) se caracteriza por:

• Degeneración cerebelosa progresiva con atrofia visible en neuroimagen 1, 2
• Prevalencia estimada de 1.5% (IC 95%: 0.3-6.8%) entre pacientes con SSp 3
• Predominio en mujeres con una relación mujer:hombre de 6:1 3
• Presentación típica en la quinta década de vida, aunque se han reportado casos en niños 3

Manifestaciones clínicas:

• Disfunción vermiana con ataxia de la marcha
• Disartria cerebelosa
• Temblor de extremidades y cabeza
• Diplopía
• Inestabilidad postural
• Nistagmo

Hallazgos radiológicos:

• Atrofia cerebelosa bilateral en resonancia magnética 1, 2, 4
• Hiperintensidades en secuencias T2 y FLAIR que afectan la sustancia blanca periventricular 2

Ataxia Sensorial en Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren también puede causar ataxia sensorial, que:

• Es más común que la ataxia cerebelosa 5
• Se caracteriza por pérdida de coordinación debido a alteración del sentido de posición 6
• Empeora con los ojos cerrados (signo de Romberg positivo) 6
• Resulta de neuropatías periféricas, principalmente:
  • Neuropatía sensorial atáxica
  • Neuropatía de fibras pequeñas dolorosa
  • Ganglionitis de la raíz dorsal 5

Características distintivas:

• Suele ser la manifestación neurológica inicial del síndrome de Sjögren 5
• Puede presentarse con distribución no dependiente de longitud
• Frecuentemente incluye afectación sensorial trigeminal y autonómica 5

Evaluación Diagnóstica

Para pacientes con ataxia de etiología desconocida, se debe considerar:

1. Neuroimagen: RM cerebral sin contraste como modalidad inicial de elección 6, 3

   • Considerar RM con contraste si se sospecha proceso inflamatorio o neoplásico 7
   • Incluir secuencias de difusión (DWI) y susceptibilidad 7

2. Evaluación inmunológica:

   • Anticuerpos anti-SSA/Ro y anti-SSB/La 4
   • Biopsia de glándulas salivales menores 4

3. Descartar otras causas:

   • Ataxias hereditarias/genéticas
   • Causas tóxicas/nutricionales (alcohol, deficiencia de vitamina E)
   • Causas inmunomediadas (esclerosis múltiple, encefalomielitis aguda diseminada)
   • Causas infecciosas, vasculares o tumorales 7

Tratamiento

El manejo de la ataxia asociada al síndrome de Sjögren no está estandarizado, pero incluye:

• Corticosteroides: Metilprednisolona para casos agudos 1, 2, 4
• Inmunosupresores:
  • Ciclofosfamida 1, 2, 4
  • Azatioprina 2
  • Rituximab (ha mostrado mejoría en disartria y coordinación) 4
• Inmunoglobulina intravenosa: Especialmente para neuropatía de fibras pequeñas o ataxia sensorial 5

Puntos clave del tratamiento:

• La ataxia cerebelosa puede estabilizarse con tratamiento inmunosupresor agresivo 2
• El diagnóstico y tratamiento tempranos son esenciales para mejorar el pronóstico 1
• Se recomienda un enfoque multidisciplinario neurológico-reumatológico 3

Consideraciones importantes

• La ataxia cerebelosa por SSp puede imitar una ataxia cerebelosa degenerativa, especialmente cuando el inicio es progresivo 2, 3
• Es fundamental un alto índice de sospecha en mujeres con neuropatías sensoriales no dependientes de longitud, dolorosas o atáxicas 5
• El mecanismo fisiopatológico exacto de la afectación neurológica en el SSp sigue siendo poco claro, pero se han observado ganglionitis de la raíz dorsal y vasculitis del nervio periférico en exámenes histológicos 5