Patologías que pueden presentar Síndrome Riñón-Pulmón
Las principales patologías que pueden presentar síndrome riñón-pulmón son las vasculitis asociadas a ANCA (especialmente granulomatosis con poliangiitis), el síndrome de Goodpasture (enfermedad anti-MBG) y el lupus eritematoso sistémico. 1
Definición del Síndrome Riñón-Pulmón
El síndrome riñón-pulmón se caracteriza por la combinación de hemorragia alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis. Esta combinación representa una emergencia médica con alta mortalidad si no se diagnostica y trata rápidamente.
Principales Causas
1. Vasculitis Asociadas a ANCA
Granulomatosis con Poliangiitis (GPA)
Poliangiitis Microscópica (PAM)
- Vasculitis necrotizante de pequeños vasos
- Afectación renal y pulmonar frecuente
- Asociada principalmente con ANCA tipo p-ANCA (anti-mieloperoxidasa)
Granulomatosis Eosinofílica con Poliangiitis (EGPA)
- Anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss
- Caracterizada por asma, eosinofilia y vasculitis
- Menos frecuentemente asociada con afectación renal severa
2. Síndrome de Goodpasture (Enfermedad anti-MBG)
- Caracterizado por anticuerpos contra la membrana basal glomerular (anti-MBG)
- Manifestaciones clínicas:
- Hallazgos histopatológicos:
3. Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
- Puede presentarse con nefritis lúpica y hemorragia alveolar
- Características:
- Glomerulonefritis proliferativa difusa (Clase IV)
- Posible microangiopatía trombótica asociada con anticuerpos antifosfolípidos 2
- Depósitos inmunes en riñón y pulmón
4. Otras Causas Menos Frecuentes
Crioglobulinemia mixta
- Frecuentemente asociada con hepatitis C 2
- Patrón membranoproliferativo en la biopsia renal
Púrpura de Henoch-Schönlein
- Vasculitis por IgA
- Más común en población pediátrica
Síndrome de Solapamiento (Overlap)
- Casos raros de solapamiento entre diferentes vasculitis
- Por ejemplo, solapamiento entre GPA y EGPA 3
Diagnóstico
Evaluación Inicial
- Análisis de sangre:
- Hemograma completo (anemia)
- Función renal (creatinina, urea)
- Sedimento urinario (hematuria, proteinuria)
- Marcadores serológicos:
- ANCA (c-ANCA/PR3-ANCA y p-ANCA/MPO-ANCA)
- Anticuerpos anti-MBG
- ANA y anti-DNA (para LES)
Estudios de Imagen
- Radiografía de tórax y/o TC torácica
- Evaluación de infiltrados pulmonares difusos o hemorragia alveolar
Procedimientos Diagnósticos
Biopsia renal:
- Esencial para confirmar el diagnóstico y clasificar la enfermedad
- Permite identificar el patrón histológico específico:
- Glomerulonefritis crescéntica en ANCA y anti-MBG
- Depósitos lineales de IgG en anti-MBG
- Patrón membranoproliferativo en crioglobulinemia 2
Lavado broncoalveolar:
- Confirma la presencia de hemorragia alveolar
- Muestras seriadas con aspecto hemorrágico 1
Tratamiento
El tratamiento debe iniciarse rápidamente, especialmente en presencia de hemorragia pulmonar:
Para Enfermedad anti-MBG (Goodpasture)
- Plasmaféresis inmediata (especialmente importante en hemorragia pulmonar)
- Glucocorticoides en dosis altas
- Ciclofosfamida 4, 1
Para Vasculitis Asociadas a ANCA
Inducción de remisión:
- Glucocorticoides + ciclofosfamida
- Plasmaféresis en casos severos (hemorragia pulmonar y/o creatinina >5.7 mg/dl) 1
Mantenimiento:
- Azatioprina tras lograr la remisión 1
Pronóstico
- La presencia de hemorragia pulmonar aumenta significativamente el riesgo de mortalidad 4
- La enfermedad renal con afectación pulmonar tiene peor pronóstico que la afectación aislada
- El diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales para mejorar el pronóstico
Consideraciones Especiales
- Es crucial distinguir entre las diferentes causas del síndrome riñón-pulmón, ya que el enfoque terapéutico puede variar 4
- Aproximadamente el 30% de los pacientes con enfermedad anti-MBG pueden tener positividad dual para ANCA 4
- La afectación renal en las vasculitis pulmonares puede pasar desapercibida en pacientes ancianos o frágiles con creatinina sérica normal 6