Enfoque inicial para el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial
El abordaje inicial del tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial debe basarse en un enfoque multidisciplinario que integre la evaluación clínica, radiológica y funcional para determinar la etiología específica y guiar la terapia adecuada. 1
Evaluación diagnóstica inicial
Pruebas esenciales
- TACAR (Tomografía Axial Computarizada de Alta Resolución): Herramienta primaria para el diagnóstico de EPI, especialmente en enfermedades del tejido conectivo 1
- Pruebas de función pulmonar: Incluir FVC (Capacidad Vital Forzada) y DLCO (Capacidad de Difusión de Monóxido de Carbono) 1, 2
- Evaluación de síntomas respiratorios: Disnea, tos, crepitantes tipo velcro en auscultación 1
Identificación de factores de riesgo
- Enfermedades del tejido conectivo: Artritis reumatoide, esclerosis sistémica, miopatías inflamatorias 1
- Exposiciones ambientales: Antígenos orgánicos, fármacos, toxinas 1
- Factores genéticos: Historia familiar de fibrosis pulmonar 1
Algoritmo de tratamiento según etiología
1. Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
- Primera línea: Nintedanib o pirfenidona para reducir la progresión de la enfermedad 2, 3
- Contraindicado: Terapia inmunosupresora (prednisona, azatioprina, N-acetilcisteína) 2
- Monitorización: Pruebas de función pulmonar cada 3-6 meses 2
2. EPI asociada a enfermedades del tejido conectivo (ETC-EPI)
- Primera línea:
- Opciones adicionales:
- Monitorización: PFT cada 3-6 meses, TACAR dentro de los primeros 3 años 1
3. Neumonitis por hipersensibilidad fibrótica
- Primera línea: Eliminación del antígeno causante 1
- Segunda línea: Terapia inmunosupresora 1
- Considerar antifibróticos: En casos de progresión a pesar del tratamiento inicial 2
Manejo de la EPI progresiva
Criterios de progresión (al menos 2 de 3 en el último año)
- Empeoramiento de síntomas respiratorios
- Evidencia fisiológica de progresión en espirometría y difusión
- Evidencia radiológica de progresión en TC torácica 1
Tratamiento de la EPI rápidamente progresiva
- Enfoque agresivo: Glucocorticoides IV (excepto en esclerosis sistémica), ciclofosfamida, rituximab 2
- Considerar: Referencia temprana para trasplante pulmonar 2, 3
Medidas complementarias
- Rehabilitación pulmonar: Mejora la capacidad de ejercicio y calidad de vida 2, 3
- Oxigenoterapia: Para pacientes con hipoxemia en reposo o desaturación con ejercicio 2
- Vacunación: Anual contra influenza y vacuna antineumocócica 2
- Cuidados paliativos: Integración temprana para manejo de síntomas 2
Seguimiento y monitorización
- Evaluación clínica y PFT: Cada 3-6 meses 1, 2
- TACAR: Repetir si hay cambios clínicos inexplicados o sospecha de exacerbación aguda 1, 2
- Detección de hipertensión pulmonar: Complicación frecuente en EPI avanzada 3
Consideraciones especiales
- Exacerbaciones agudas: Requieren evaluación urgente y tratamiento intensivo 4
- Toxicidad pulmonar inducida por fármacos: Considerar en deterioro clínico inexplicado 4
- Infecciones: Descartar en caso de empeoramiento respiratorio 5, 4
La colaboración entre neumólogos y reumatólogos es fundamental para el manejo óptimo de los pacientes con EPI, especialmente en aquellos con enfermedades del tejido conectivo asociadas 1.