What is the treatment for Miller Fisher syndrome?

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Tratamiento del Síndrome de Miller Fisher

El tratamiento de primera línea para el síndrome de Miller Fisher consiste en inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a dosis de 0,4 g/kg/día durante 5 días o plasmaféresis durante 5 días, junto con corticosteroides en casos graves.

Características del Síndrome de Miller Fisher

El síndrome de Miller Fisher es una variante del síndrome de Guillain-Barré caracterizada por:

  • Tríada clásica: ataxia, oftalmoplejía y arreflexia
  • Presencia frecuente de anticuerpos anti-GQ1b en suero
  • Aparición típica tras infecciones respiratorias o gastrointestinales
  • Posible afectación de nervios faciales y riesgo de insuficiencia respiratoria

Evaluación diagnóstica

  • Examen neurológico completo con énfasis en:

    • Función de nervios craneales (especialmente III, IV y VI)
    • Evaluación de reflejos tendinosos
    • Pruebas de coordinación y marcha
    • Evaluación de la función respiratoria
  • Estudios diagnósticos:

    • Punción lumbar (puede mostrar disociación albúmino-citológica)
    • Pruebas serológicas para anticuerpos anti-GQ1b
    • Estudios de conducción nerviosa/electromiografía

Protocolo de tratamiento

Casos leves a moderados (sin compromiso respiratorio):

  1. Inmunoglobulina intravenosa (IGIV):

    • Dosis: 0,4 g/kg/día durante 5 días (dosis total de 2 g/kg) 1
    • Monitorizar función renal y posibles reacciones alérgicas
  2. Alternativa: Plasmaféresis:

    • 5 sesiones de intercambio plasmático 1
    • Especialmente útil cuando IGIV está contraindicada

Casos graves (con compromiso respiratorio o progresión rápida):

  1. Hospitalización inmediata con posibilidad de monitoreo en UCI 1

  2. Tratamiento combinado:

    • IGIV 0,4 g/kg/día durante 5 días O plasmaféresis durante 5 días
    • PLUS metilprednisolona 1-2 g/día IV 1
  3. Monitorización estrecha:

    • Evaluación neurológica diaria
    • Pruebas de función pulmonar frecuentes
    • Monitoreo de capacidad vital y presión inspiratoria máxima

Consideraciones importantes

  • La insuficiencia respiratoria puede desarrollarse rápidamente y requerir intubación 2
  • Aproximadamente 15-30% de los casos pueden requerir soporte ventilatorio 1
  • Evitar medicamentos que puedan empeorar la debilidad neuromuscular:
    • Beta-bloqueadores
    • Magnesio intravenoso
    • Fluoroquinolonas
    • Aminoglucósidos
    • Macrólidos 1

Seguimiento y rehabilitación

  • La mayoría de los pacientes experimentan recuperación espontánea en semanas a meses
  • Terapia física y ocupacional según sea necesario para recuperar la función completa
  • Seguimiento neurológico ambulatorio para monitorizar la recuperación

Casos especiales

  • En pacientes con hipertensión intracraneal asociada, considerar añadir corticosteroides (metilprednisolona) al tratamiento con IGIV 3
  • En casos refractarios a IGIV, la adición de corticosteroides puede ser efectiva 3, 4
  • Los pacientes con síndrome de Miller Fisher asociado a COVID-19 pueden responder bien al tratamiento combinado de inmunoglobulinas y corticosteroides 4

El síndrome de Miller Fisher generalmente tiene buen pronóstico, pero el tratamiento temprano es crucial para prevenir complicaciones graves como la insuficiencia respiratoria, que puede ser potencialmente mortal.

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