How is exogenous Cushing's syndrome managed?

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Manejo del Síndrome de Cushing Exógeno

El manejo del síndrome de Cushing exógeno debe centrarse primordialmente en la suspensión gradual de los glucocorticoides exógenos, nunca de forma abrupta, para permitir la recuperación del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal. 1, 2

Diagnóstico y Evaluación Inicial

  • Identificar la fuente de glucocorticoides exógenos:

    • Medicamentos prescritos (prednisona, prednisolona)
    • Suplementos "herbales" que pueden contener glucocorticoides ocultos 3
    • Uso de cremas tópicas, inhaladores o inyecciones de corticosteroides
  • Evaluación de la supresión adrenal:

    • Niveles de cortisol matutino
    • ACTH plasmático (típicamente suprimido)
    • Prueba de estimulación con ACTH para evaluar la reserva adrenal

Algoritmo de Manejo

1. Suspensión del Glucocorticoide

  • Nunca suspender abruptamente - riesgo de insuficiencia adrenal aguda 2
  • Reducción gradual según la duración del tratamiento:
    • Si el uso ha sido < 3 semanas: reducción más rápida posible
    • Si el uso ha sido > 3 semanas: reducción del 10-20% cada 1-2 semanas 1
    • Si el uso ha sido prolongado (>1 año): reducción muy lenta, puede tomar meses

2. Terapia de Reemplazo Fisiológico

  • Cambiar a dosis fisiológicas de hidrocortisona (15-20 mg/día divididos en 2-3 dosis)
  • Considerar terapia en días alternos para minimizar la supresión adrenal 2
  • Administrar la dosis principal en la mañana (antes de las 9 am) para imitar el ritmo circadiano normal 2

3. Monitorización y Ajuste

  • Evaluar signos y síntomas de insuficiencia adrenal:
    • Fatiga, debilidad, náuseas, hipotensión
    • Hipoglucemia, hiponatremia, hiperpotasemia
  • Monitorizar niveles de cortisol matutino periódicamente
  • Realizar pruebas de estimulación con ACTH para evaluar la recuperación del eje

4. Manejo de Comorbilidades

  • Hipertensión:

    • Antagonistas del receptor de mineralocorticoides (espironolactona, eplerenona) como primera línea 1
    • IECA o ARA-II como segunda línea
  • Diabetes/hiperglucemia:

    • Monitorización de glucemia
    • Ajuste de medicación hipoglucemiante según necesidad
  • Osteoporosis:

    • Suplementos de calcio y vitamina D
    • Considerar bifosfonatos en casos severos
  • Trastornos psiquiátricos:

    • Evaluar depresión, ansiedad y trastornos del sueño

Educación y Precauciones

  • Tarjeta de alerta médica sobre insuficiencia adrenal

  • Instrucciones sobre "dosis de estrés" durante enfermedades o cirugías:

    • Duplicar o triplicar la dosis de glucocorticoides durante enfermedades febriles, cirugías o traumas 1
    • Tener kit de emergencia con hidrocortisona inyectable
  • Signos de alarma que requieren atención médica inmediata:

    • Náuseas persistentes, vómitos, dolor abdominal
    • Mareo severo, confusión o pérdida de conciencia
    • Fiebre sin causa aparente

Consideraciones Especiales

  • Embarazo: Ajustar dosis según necesidad, considerando que los niveles de cortisol normalmente aumentan durante el embarazo (objetivo: 1.5 × límite superior normal) 1

  • Niños: Monitorización cuidadosa del crecimiento, progresión puberal y evaluación de deficiencia de hormona de crecimiento 1

  • Ancianos: Mayor riesgo de osteoporosis, hipertensión y diabetes; requieren reducción más lenta de dosis

Seguimiento a Largo Plazo

  • Evaluaciones periódicas del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal hasta su recuperación completa
  • Considerar que la recuperación completa puede tomar hasta 12 meses después de suspender los glucocorticoides
  • En casos de uso prolongado, algunos pacientes pueden requerir terapia de reemplazo de por vida

La recuperación del síndrome de Cushing exógeno depende principalmente de la duración y dosis del tratamiento con glucocorticoides, siendo fundamental la paciencia y el seguimiento estrecho durante todo el proceso de reducción gradual.

References

Guideline

Cushing Syndrome Management

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Research

Exogenous Cushing Syndrome Caused by a "Herbal" Supplement.

AACE clinical case reports, 2022

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