30 Causas de Glomerulonefritis Membranoproliferativa (MPGN)
La glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN) no es una enfermedad única sino un patrón de lesión histológica con múltiples causas etiológicas, que se clasifican principalmente según los hallazgos de inmunofluorescencia en mediadas por inmunocomplejos o mediadas por complemento. 1
Clasificación moderna de MPGN según inmunofluorescencia
1. MPGN mediada por inmunocomplejos (positiva para inmunoglobulinas)
Causas infecciosas:
- Hepatitis C (incluyendo crioglobulinemia mixta asociada) 1
- Hepatitis B 1
- Endocarditis infecciosa 1
- Infección por derivación ventriculoatrial 1
- Abscesos viscerales 1
- Lepra 1
- Meningitis meningocócica 1
- Malaria 1
- Esquistosomiasis 1
- Infecciones por micoplasma 1
- Leishmaniasis 1
- Filariasis 1
- Histoplasmosis 1
- Infecciones micóticas crónicas 1
- Infecciones parasitarias 1
- Infecciones por micobacterias 1
Enfermedades autoinmunes:
- Lupus eritematoso sistémico (LES) 1
- Síndrome de Sjögren 1
- Artritis reumatoide 1
- Enfermedad mixta del tejido conectivo 1
- Colangitis esclerosante primaria 2
- Enfermedad de Graves 2
Neoplasias y discrasias de células plasmáticas:
- Leucemia (especialmente leucemia linfocítica crónica) 1
- Linfoma 1
- Carcinoma 1
- Gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS) 1
- Glomerulonefritis fibrilar 1
Misceláneas:
- Enfermedad de Castleman (hiperplasia angiofolicular de ganglios linfáticos) 1
- Fibrosis quística 1
- Enfermedad celíaca 1
- Anemia de células falciformes 1
- Sarcoidosis 1
- Deficiencia de α1-antitripsina 1
2. MPGN mediada por complemento (C3 glomerulopatía)
- Enfermedad por depósitos densos (DDD) 1
- Glomerulonefritis C3 (C3GN) 1
- Mutaciones genéticas del complemento (factores H, I, B) 1
- Anticuerpos contra convertasa C3 (factor nefrítico C3) 1
- Anticuerpos anti-factor H 1
3. MPGN con inmunofluorescencia negativa
- Microangiopatía trombótica 1
- Síndrome urémico hemolítico 1
- Púrpura trombocitopénica trombótica 1
- Hipertensión maligna 1
- Síndrome antifosfolípido 1
- Glomerulopatía del trasplante 1
- Esclerodermia 1
Consideraciones importantes
- La MPGN "idiopática" es cada vez menos frecuente a medida que se identifican más mecanismos patogénicos subyacentes 1
- En adultos mayores de 50 años con diagnóstico de C3 glomerulopatía, se debe evaluar la presencia de proteínas monoclonales 1
- La evaluación de pacientes con patrón de MPGN debe incluir un estudio exhaustivo para identificar la causa subyacente antes de considerar un régimen de tratamiento específico 1
- El tratamiento debe dirigirse a la causa subyacente: antimicrobianos para infecciones, inmunosupresión para enfermedades autoinmunes, y terapias dirigidas al clon de células B o plasmáticas en gammapatías monoclonales 1
La identificación precisa de la causa subyacente es fundamental, ya que determina el enfoque terapéutico y el pronóstico. Los pacientes con MPGN tienen mayor riesgo de recurrencia después del trasplante renal en comparación con otras formas de glomerulonefritis 3.