ENFOQUE DE LA ANEMIA HEMOLITICA NO INMUNOMEDIADA
El enfoque diagnóstico de la anemia hemolítica no inmunomediada debe incluir una evaluación exhaustiva de laboratorio, identificación de la causa específica y tratamiento dirigido según la etiología subyacente. 1
Evaluación Diagnóstica
Confirmación de Hemólisis
- Hemograma completo con reticulocitos elevados
- Lactato deshidrogenasa (LDH) aumentada
- Bilirrubina indirecta elevada
- Haptoglobina disminuida
- Test de Coombs directo (TCD) negativo (característica definitoria de la hemólisis no inmunomediada) 2
Evaluación Morfológica
- Frotis de sangre periférica para identificar morfologías eritrocitarias anormales:
Pruebas Específicas según Hallazgos Morfológicos
| Hallazgo | Pruebas Recomendadas |
|---|---|
| Esferocitos | Test de fragilidad osmótica, ectacitometría, pruebas genéticas |
| Esquistocitos | Estudios de coagulación (TP, TTP, fibrinógeno), recuento plaquetario, actividad ADAMTS13 (PTT), evaluación para CID, SUH e hipertensión maligna |
| Sospecha de hemoglobinopatía | Electroforesis de hemoglobina y pruebas genéticas |
| Sospecha de enzimopatía | Niveles de G6PD, piruvato kinasa y otras enzimas eritrocitarias [1] |
Clasificación de Anemias Hemolíticas No Inmunomediadas
Trastornos Hereditarios
Membranopatías:
- Esferocitosis hereditaria
- Eliptocitosis hereditaria
- Estomatocitosis hereditaria
Enzimopatías:
- Deficiencia de G6PD
- Deficiencia de piruvato kinasa
- Otras deficiencias enzimáticas raras
Hemoglobinopatías:
- Anemia falciforme
- Talasemias
- Hemoglobinas inestables 4
Trastornos Adquiridos
Microangiopáticas:
- Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
- Síndrome urémico hemolítico (SUH)
- Coagulación intravascular diseminada (CID)
- Síndrome HELLP
- Hipertensión maligna
Traumáticas:
- Válvulas cardíacas protésicas
- Anemia hemolítica por marcha
- Hemangiomas cavernosos
Infecciosas:
- Malaria
- Babesiosis
- Clostridium perfringens
Tóxicas/Farmacológicas:
- Venenos de serpientes
- Metales pesados
- Fármacos oxidantes en pacientes con deficiencia de G6PD
Otras:
Tratamiento
Medidas Generales
- Identificar y tratar la causa subyacente
- Suplementación con ácido fólico 1 mg diario para apoyar la eritropoyesis
- Monitorización semanal de hemoglobina hasta estabilización 1
Tratamientos Específicos según Etiología
Membranopatías hereditarias:
- Esplenectomía en casos seleccionados
- Evitar factores desencadenantes
Enzimopatías:
- Evitar fármacos oxidantes en deficiencia de G6PD
- Manejo de crisis hemolíticas agudas
Hemoglobinopatías:
- Transfusión de hematíes con compatibilidad extendida para antígenos Rh (C, E o C/c, E/e) y K
- Exanguinotransfusión en síndrome torácico agudo severo 1
Microangiopáticas:
- PTT: plasmaféresis e inmunosupresión
- SUH: tratamiento de soporte, eculizumab en casos atípicos
- CID: tratamiento de la causa subyacente
HPN:
- Eculizumab o ravulizumab
- Trasplante de médula ósea en casos seleccionados
Traumáticas:
- Reparación o reemplazo de válvulas cardíacas disfuncionales
- Evitar actividades desencadenantes
Manejo Transfusional
- Transfusión de hematíes para mantener Hb 7-8 g/dL
- Notificar al banco de sangre sobre la hemólisis
- Considerar pruebas cruzadas extendidas 1
Prevención de Complicaciones
- Tromboprofilaxis con heparina de bajo peso molecular en pacientes hospitalizados
- Vigilancia de complicaciones: litiasis biliar pigmentaria, insuficiencia cardíaca de alto gasto y tromboembolismo 2
Seguimiento
- Monitorización regular de marcadores de hemólisis (LDH, haptoglobina, bilirrubina)
- Evaluación periódica de la respuesta al tratamiento
- Ajuste terapéutico según evolución clínica 1
Indicaciones de Derivación a Hematología
- Anemia hemolítica de causa no clara
- Hemólisis severa o refractaria al tratamiento
- Sospecha de trastornos hereditarios que requieran consejo genético
- Necesidad de terapias específicas como plasmaféresis o inmunosupresión 2
La identificación temprana y el manejo adecuado de la anemia hemolítica no inmunomediada son fundamentales para mejorar el pronóstico y prevenir complicaciones potencialmente graves.