What is the treatment for Sjögren's syndrome?

Tratamiento para el Síndrome de Sjögren

El tratamiento del Síndrome de Sjögren debe centrarse en el manejo de los síntomas de sequedad, con pilocarpina oral (5 mg tres a cuatro veces al día) como tratamiento farmacológico principal para los síntomas de sequedad ocular y bucal, complementado con medidas tópicas y, en casos de enfermedad sistémica activa, terapias inmunomoduladoras específicas según la gravedad y el órgano afectado. 1, 2

Evaluación y diagnóstico

El diagnóstico del Síndrome de Sjögren se establece cuando se alcanza una puntuación ≥4 según los criterios de consenso Europeo-Americano:

• Anticuerpos anti-SSA/Ro positivos (3 puntos)
• Sialadenitis linfocítica focal con puntuación ≥1 focos/4 mm² (3 puntos)
• Puntuación de tinción ocular anormal ≥5 (1 punto)
• Prueba de Schirmer ≤5 mm/5 minutos (1 punto)
• Flujo salival sin estimulación ≤0,1 ml/minuto (1 punto) 1

Tratamiento de la sequedad ocular

Medidas no farmacológicas:

• Lágrimas artificiales y lubricantes tópicos como primera línea
• Protectores oculares (gafas con protección lateral)
• Cámaras de humedad
• Humidificadores (preferentemente calientes)
• Evitar factores agravantes (ambientes secos, humo, viento) 1, 3

Tratamiento farmacológico:

1. Sequedad leve a moderada:

   • Lágrimas artificiales sin conservantes
   • Ungüentos oculares para uso nocturno
   • Ciclosporina tópica para inflamación ocular moderada a severa 1

2. Sequedad severa:

   • Tapones puntuales (temporales o permanentes)
   • Pilocarpina oral 5 mg tres veces al día, pudiendo aumentar hasta 5 mg cuatro veces al día 1, 2
   • Gotas de suero autólogo para casos refractarios 1

Tratamiento de la sequedad oral

Medidas no farmacológicas:

• Hidratación adecuada (sorbos frecuentes de agua)
• Chicles y caramelos sin azúcar
• Evitar alcohol, cafeína y tabaco
• Humidificación ambiental 3

Tratamiento farmacológico:

1. Sequedad leve a moderada:

   • Sustitutos salivales (sprays, geles)
   • Productos con xilitol, betaína o aceite de oliva 3

2. Sequedad severa:

   • Pilocarpina oral: dosis inicial 5 mg tres veces al día, pudiendo aumentar hasta 5 mg cuatro veces al día 2, 4
   • Cevimeline como alternativa en casos de intolerancia a pilocarpina 3

Nota importante: La FDA ha aprobado específicamente la pilocarpina para el tratamiento de los síntomas de boca seca en pacientes con Síndrome de Sjögren a una dosis de 5 mg cuatro veces al día 2

Tratamiento de manifestaciones sistémicas

El manejo debe basarse en la evaluación de la actividad de la enfermedad mediante el índice ESSDAI:

1. Manifestaciones leves (fatiga, artralgias):

   • Hidroxicloroquina 200-400 mg diarios 1, 3

2. Manifestaciones moderadas a severas:

   • Glucocorticoides para brotes agudos
   • Inmunosupresores como ahorradores de corticoides (metotrexato, azatioprina, micofenolato, leflunomida) 1, 3

3. Enfermedad refractaria o grave:

   • Rituximab (anti-CD20) para manifestaciones glandulares y extraglandulares refractarias 1, 5

Seguimiento y monitorización

• Evaluación oftalmológica anual
• Revisiones dentales cada 3-6 meses
• Aplicación diaria de flúor para prevenir caries
• Monitorización regular de la actividad de la enfermedad mediante ESSDAI 1, 3

Efectos secundarios a vigilar

• Pilocarpina: sudoración excesiva (>40% de pacientes), frecuencia urinaria, rubor y escalofríos 4
• Reducir dosis inicial en pacientes con insuficiencia hepática moderada (5 mg dos veces al día) 2
• No se recomienda en pacientes con insuficiencia hepática grave 2

El tratamiento debe mantenerse durante al menos 6-12 semanas para evaluar adecuadamente la respuesta, ya que los beneficios pueden no ser inmediatos, especialmente para los síntomas oculares que pueden requerir dosis más altas (hasta 30 mg/día) 4.