Tratamiento para Actividad Severa del Lupus Eritematoso Sistémico
Para la actividad severa del Lupus Eritematoso Sistémico (LES), se recomienda el uso de glucocorticoides en dosis altas más ciclofosfamida o micofenolato de mofetilo, dependiendo de la manifestación específica. 1
Principios Generales del Tratamiento
- La hidroxicloroquina es fundamental como tratamiento de base para todos los pacientes con LES, independientemente de la gravedad 2, 3
- Para manifestaciones severas, se requiere terapia inmunosupresora agresiva
Tratamiento según Manifestaciones Específicas
Nefritis Lúpica
- Primera línea: Glucocorticoides en dosis altas (prednisona 1-2 mg/kg/día, máximo 60 mg/día) más:
- Micofenolato de mofetilo (MMF) o
- Ciclofosfamida (CYC) 1
- La elección entre MMF y CYC puede depender de:
- Costo y disponibilidad (la CYC suele ser más accesible)
- Deseo de preservar fertilidad (MMF preferible en pacientes jóvenes)
- Farmacocinética individual (algunos pacientes pueden requerir ajustes de dosis de MMF) 1
Manifestaciones Neuropsiquiátricas Severas
- Tratamiento recomendado: Glucocorticoides en dosis altas más ciclofosfamida 1
- En casos refractarios: Rituximab 1
- Para psicosis lúpica: Combinación de antipsicóticos con glucocorticoides e inmunosupresores 1
- La respuesta al tratamiento suele ocurrir en 2-4 semanas 1
Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
- Tratamiento urgente: Glucocorticoides intravenosos en dosis altas más una o más de las siguientes opciones:
- Ciclofosfamida intravenosa
- Inmunoglobulinas intravenosas
- Plasmaféresis
- Rituximab 1
- Dada la alta mortalidad de la HAD, se recomienda un enfoque intensivo y temprano 1
Anemia Hemolítica Severa (Hemoglobina ≤8 g/dL)
- Primera línea: Glucocorticoides en dosis altas 1
- Para casos con riesgo vital o refractarios a glucocorticoides: Rituximab 1
- En contextos de limitación de recursos: Considerar otros inmunosupresores cuando el rituximab no esté disponible 1
Mielitis
- Tratamiento recomendado: Metilprednisolona intravenosa en pulsos combinada con ciclofosfamida intravenosa 1
- Iniciar tratamiento lo antes posible, idealmente en las primeras horas 1
- La respuesta clínica y mejoría en la RM suele ocurrir entre pocos días y 3 semanas 1
Esquemas de Administración de Glucocorticoides
- Pulsos intravenosos: Metilprednisolona 15 mg/kg (típicamente 500-1000 mg) por 1-3 días 4, 5, 6
- Dosis oral inicial: Prednisona 1-2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día) 1, 4
- Reducción gradual: Disminución rápida hasta 5 mg/día en aproximadamente 2 meses 4, 7
- Los pulsos de metilprednisolona ayudan a reducir la dosis de glucocorticoides orales y mejoran la respuesta clínica 4
Consideraciones Importantes
- Iniciar inmunosupresores tempranamente permite reducir la exposición a glucocorticoides 4
- Monitorizar estrechamente infecciones oportunistas, especialmente en pacientes con hipoalbuminemia 6
- Estudios recientes sugieren que dosis más bajas de metilprednisolona en pulsos podrían ser tan efectivas como las dosis muy altas, con menor riesgo de infecciones 5, 8
- La combinación intensiva de rituximab, ciclofosfamida y metilprednisolona ha mostrado remisiones duraderas en casos severos refractarios 7
Monitorización
- Evaluar actividad de la enfermedad mediante índices validados (SLEDAI, BILAG, SLE-DAS) 2
- Monitorizar anti-ADN de doble cadena y niveles de complemento (C3, C4) 2
- En pacientes con nefritis, monitorizar cada 3 meses durante los primeros 2-3 años: relación proteína/creatinina, pruebas inmunológicas, microscopía urinaria y presión arterial 2
El tratamiento agresivo y temprano de las manifestaciones severas del LES es crucial para prevenir daño orgánico irreversible y reducir la mortalidad.