Manifestaciones Neurológicas del Sistema Nervioso Central en el Síndrome de Sjögren
Las manifestaciones neurológicas del sistema nervioso central (SNC) en el Síndrome de Sjögren son diversas e incluyen principalmente lesiones focales o multifocales, mielopatía, encefalitis, meningitis aséptica, síndromes cerebelosos, trastornos del movimiento y alteraciones cognitivas.
Manifestaciones Clínicas del SNC
Lesiones Focales o Multifocales
- Déficits sensoriales y motores focales (70% de los casos) 1
- Lesiones que pueden simular esclerosis múltiple (EM) tanto en forma remitente-recurrente como progresiva primaria 1
- Lesiones en sustancia blanca visibles en resonancia magnética (70% de los pacientes con afectación del SNC) 1
Mielopatía
- Mielopatía aguda (12 de 29 pacientes con afectación medular) 1
- Mielopatía crónica (16 de 29 pacientes con afectación medular) 1
- Enfermedad de motoneurona (rara) 1
Nervios Craneales y Vía Óptica
- Neuropatía óptica (13 de 82 pacientes) 1
- Afectación de nervios craneales (trigémino, facial, coclear) 1
Manifestaciones Difusas
- Convulsiones (7 de 82 pacientes) 1
- Disfunción cognitiva (9 de 82 pacientes) 1
- Encefalopatía (2 de 82 pacientes) 1
- Síntomas neuropsiquiátricos y cambios de personalidad 2
- Síndromes cerebelosos 2
- Trastornos del movimiento, incluyendo corea 3
Hallazgos Diagnósticos
Estudios de Imagen
- Resonancia magnética cerebral: lesiones hiperintensas en T2 en sustancia blanca (70% de los pacientes) 1
- 40% de los pacientes cumplen criterios radiológicos para esclerosis múltiple 1
- En mielopatía: 75% presenta hiperintensidades en T2 en médula espinal 1
Estudios de Laboratorio
- Bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo (30% de los pacientes, todos con afectación del SNC) 1
- Potenciales evocados visuales anormales (61% de los pacientes evaluados) 1
- Anticuerpos anti-Ro/SSA o anti-La/SSB detectados en 21% al diagnóstico y 43% durante el seguimiento 1
Consideraciones Importantes
Diagnóstico Diferencial
- La afectación neurológica puede preceder al diagnóstico de Síndrome de Sjögren (81% de los casos) 1
- Puede simular esclerosis múltiple tanto en manifestaciones clínicas como en hallazgos de laboratorio e imagen 4
- Las manifestaciones neurológicas del SNC en Sjögren pueden ser confundidas con:
- Esclerosis múltiple
- Enfermedad cerebrovascular
- Meningitis infecciosa
- Vasculitis del SNC
Pronóstico
- 52% de los pacientes desarrollan discapacidad severa 1
- La afectación del SNC conlleva peor pronóstico que la afectación del sistema nervioso periférico 1
- La mielopatía y las lesiones multifocales suelen tener un curso progresivo 1
Tratamiento
- La ciclofosfamida ha mostrado eficacia en mielopatía (92% de mejoría o estabilización) 1
- Glucocorticoides e inmunosupresores están indicados para manifestaciones que reflejan un proceso inflamatorio/neurotóxico 3
- Los corticosteroides parecen beneficiosos durante episodios de disfunción neurológica aguda 4
- En casos seleccionados, puede ser difícil diferenciar entre procesos inflamatorios y trombóticos, pudiendo coexistir ambos mecanismos 3
Recomendaciones para la Evaluación
- Realizar resonancia magnética cerebral y medular con protocolo que incluya secuencias T1/T2, FLAIR, DWI y secuencias con gadolinio 3
- Considerar punción lumbar para análisis de LCR (citoquímico, bandas oligoclonales, índice IgG)
- Evaluación neuropsicológica en caso de sospecha de disfunción cognitiva
- Potenciales evocados visuales y otros estudios neurofisiológicos según manifestaciones
La identificación temprana de estas manifestaciones es crucial, ya que el tratamiento oportuno puede prevenir la progresión y discapacidad permanente en pacientes con Síndrome de Sjögren y afectación del SNC.