What is the treatment for Sjögren's syndrome with Central Nervous System (CNS) manifestations?

Tratamiento para el Síndrome de Sjögren con Manifestaciones del Sistema Nervioso Central

El tratamiento de primera línea para las manifestaciones del sistema nervioso central (SNC) en el Síndrome de Sjögren debe incluir corticosteroides en dosis altas combinados con ciclofosfamida intravenosa mensual (700 mg/m²) durante un año. 1

Evaluación inicial de manifestaciones del SNC

• Identificar el tipo de manifestación neurológica:

  • Focales (déficits sensoriales/motores, lesiones cerebelosas, convulsiones)
  • No focales (encefalomielitis, meningitis aséptica)
  • Medulares (mielopatía, mielitis transversa)
  • Similares a esclerosis múltiple
  • Neuritis óptica

• Realizar estudios de neuroimagen (preferiblemente resonancia magnética) para caracterizar las lesiones

• Evaluar la gravedad y progresión de los síntomas neurológicos

Algoritmo terapéutico según gravedad

1. Manifestaciones leves del SNC

• Hidroxicloroquina (200-400 mg/día) 2
• Monitorización estrecha de la progresión de síntomas

2. Manifestaciones moderadas a graves del SNC

• Primera línea: Corticosteroides en dosis altas + ciclofosfamida

  • Metilprednisolona IV (500-1000 mg/día por 3-5 días) seguido de prednisona oral (1 mg/kg/día)
  • Ciclofosfamida IV (700 mg/m²) mensual durante 12 meses 1
  • Profilaxis para Pneumocystis jirovecii durante el tratamiento 3

• Segunda línea (para casos refractarios):

  • Rituximab (1 g cada 15 días, 2 dosis) 3
  • Considerar inmunoglobulina intravenosa (0.4-2 g/kg durante 5 días) en casos seleccionados 3

3. Casos refractarios o rápidamente progresivos

• Considerar combinación de terapias:
  • Mantener corticosteroides
  • Rotar a otro inmunosupresor (azatioprina, micofenolato)
  • Evaluar para plasmaféresis en casos muy graves 3

Consideraciones importantes

• El inicio temprano del tratamiento se correlaciona con mejor respuesta clínica 1
• Las mielopatías agudas tienen mejor pronóstico que las crónicas con el tratamiento combinado de corticosteroides y ciclofosfamida 1
• La ciclofosfamida IV tiene menor riesgo de cáncer de vejiga que la vía oral 3
• Monitorizar estrechamente efectos adversos de la ciclofosfamida:
  • Citopenias
  • Hipogammaglobulinemia
  • Reacciones mucocutáneas graves
  • Obstrucción intestinal y perforación
  • Arritmias cardíacas y angina 3

Seguimiento

• Evaluación neurológica periódica para monitorizar respuesta al tratamiento
• Considerar reducción gradual de corticosteroides tras mejoría clínica
• Mantener la ciclofosfamida durante el período completo de 12 meses en casos de buena respuesta
• Evaluar la necesidad de terapia de mantenimiento con inmunosupresores menos tóxicos (azatioprina, micofenolato) tras completar el ciclo de ciclofosfamida

Advertencias y precauciones

• Descartar infecciones o trastornos linfoproliferativos antes de iniciar inmunosupresión intensiva 3
• En embarazo y lactancia, evaluar cuidadosamente riesgo-beneficio de la terapia inmunosupresora 3
• Evitar vacunas vivas durante el tratamiento inmunosupresor 3
• Los pacientes con manifestaciones del SNC requieren seguimiento multidisciplinario por reumatología y neurología

La evidencia más reciente y de mayor calidad demuestra que el tratamiento combinado con corticosteroides y ciclofosfamida intravenosa mensual durante un año ofrece los mejores resultados para las manifestaciones del SNC en el Síndrome de Sjögren, especialmente cuando se inicia tempranamente en el curso de la enfermedad.